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苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的功效、副作用与注意事项

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2025-07-03 10:39:04

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苯丁酸钠(Sodium Phenylbutyrate),商品名Buphenyl,是一种用于治疗尿素循环障碍(Urea Cycle Disorders, UCD)的药物。其主要作用是通过改善氨的排泄,帮助患者减少氨中毒的风险,同时在特定情况下也可以影响脂质代谢。本文将详细介绍苯丁酸钠的功效、副作用及注意事项,以帮助患者更好地理解和使用这一药物。

1. 苯丁酸钠的功效

苯丁酸钠的主要功效是降低血液中的氨浓度,减少氨对中枢神经系统的毒性。尿素循环障碍患者由于其体内无法有效排泄氨,容易导致高氮血症,严重时可能危及生命。苯丁酸钠通过转化为苯丙酮酸,与氨结合形成可排泄的化合物,从而帮助清除体内过量的氨。此外,研究还表明苯丁酸钠在某些罕见病和神经退行性疾病中的潜在益处。

2. 副作用

尽管苯丁酸钠在治疗尿素循环障碍方面具有显著疗效,但也可能引发一些副作用。常见副作用包括恶心、呕吐、腹泻及腹痛。此外,某些患者可能会出现头痛、乏力或皮疹等症状。在大的剂量或长期使用时,可能会影响肝功能。因此,患者在使用该药物时应密切关注自身的身体反应,并定期进行肝功能检查。

3. 注意事项

使用苯丁酸钠时,有几个注意事项需要特别关注。首先,患者应遵循医嘱,定期监测氨水平和肝功能,以确保药物的安全有效。此外,苯丁酸钠不适合所有人,包括对其成分过敏的患者或有严重肝病的患者。在使用过程中,患者还应注意饮食调节,避免过量摄入氮源食物,并保持充足的水分摄入,以促进氨的排泄。

4. 总结

苯丁酸钠(Buphenyl)作为尿素循环障碍的重要治疗药物,其降低氨浓度的功效为许多患者带来了福音。在使用过程中,患者必须了解可能的副作用并采取相应的预防措施,以确保治疗安全有效。通过合理使用苯丁酸钠,患者能够更好地管理自身病情,改善生活质量。

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