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苯丁酸钠 sodium phenylbutyrate的适应症

  尿素循环障碍

  表示作为膳食蛋白质限制和必需氨基酸补充的辅助手段,用于长期管理尿素循环障碍患者,包括精氨酸酶缺乏症(Argininemia),氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症(CPS 1)是和鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症(OTC)缺乏。

  所有患有新生儿缺乏症(完全酶缺乏症,在生命的前28天内出现)和晚发性疾病(部分酶缺乏症,在出生后第一个月出现)的患者都表明有高氨血症病史





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苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的效果及注意事项有哪些,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍,可降低血氨、血谷氨酸浓度,增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物,能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色,疗效显著、安全性高,极大地提高了患者的生活质量。苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate),也被称为Buphenyl,是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一类因体内氨基酸代谢异常引起的疾病,患者无法有效排除氨,因此在体内会积聚毒素。苯丁酸钠通过促进氨的排泄,帮助减轻患者的症状和降低氨的水平。 1. 苯丁酸钠的机制 苯丁酸钠的主要作用机制是与氨结合形成易于排泌的化合物,通过尿液排出体外。它通过刺激肝脏的氨转运系统,增加氨的排泄,从而缓解因栓塞而引起的高氨血症。这一过程对于尿素循环障碍患者来说至关重要,能够有效降低血浆中的氨浓度,减轻中枢神经系统的毒性影响。 2. 临床效果 多项临床研究表明,苯丁酸钠在尿素循环障碍患者中的应用能够显著降低血氨水平。这种药物能够有效缓解急性高氨血症发作,并提高患者的生活质量。患者在使用苯丁酸钠后,通常会感到疲乏、呕吐等症状减轻,整体健康状况得到改善。 3. 使用方法与剂量 苯丁酸钠一般以口服剂型提供,推荐的剂量因患者的具体情况而异,通常需要由医生根据患者的年龄、体重及病情进行调整。使用时应遵循医生的指导,定期监测血氨水平,以便及时调整治疗方案。 4. 注意事项 在使用苯丁酸钠时,患者应注意一些潜在的副作用,如腹泻、恶心、呕吐等。此外,长期使用可能会导致肠胃不适。对于特定患者群体,如肝功能损害的患者,应特别谨慎,避免用药过程中的不良反应。同时,孕妇和哺乳期妇女的使用决策需综合考虑母婴健康,必要时应与专业医师沟通。 苯丁酸钠(Buphenyl)作为一种重要的治疗药物,为尿素循环障碍患者提供了希望。通过合理使用和密切监测,患者能够有效管理病情,改善生活质量。在用药过程中,患者一定要遵循医嘱,处理好可能出现的副作用,以确保治疗的安全与有效。
已帮助人数934人
2025-07-17 12:43:57
苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl多少钱,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)的参考价为6812元,请选择正规海外代购渠道,以保证产品质量。苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate),商品名Buphenyl,是一种用于治疗尿素循环障碍(UCD)的药物。尿素循环障碍是一种遗传性代谢疾病,患者体内无法有效排除氨,这会导致氨在体内积聚,进而对神经系统造成损害。苯丁酸钠作为一种有效的治疗选择,能够通过促进氨的排出,从而帮助患者管理他们的病情。 1. 苯丁酸钠的作用机理 苯丁酸钠通过转化为苯乙酸,在体内形成氨的替代物,促进氨的排泄。具体来说,苯丁酸钠能够与氨结合,形成尿液中可排泄的物质,降低血浆中氨的浓度。这一机制对于尿素循环障碍患者来说尤为重要,因为他们的身体难以执行这一基本的生理功能。 2. 适应症与用途 苯丁酸钠主要用于治疗因尿素循环障碍引起的高氨血症。该药物适用于婴儿、儿童和成年人,尤其是那些对饮食治疗效果不佳或有严重症状的患者。除了直接降低氨的水平,苯丁酸钠还可改善患者的整体代谢状态,提高生活质量。 3. Buphenyl的市场价格 针对苯丁酸钠(Buphenyl)的市场价格,因国家和地区不同而有所差异。在美国,Buphenyl的价格通常在每瓶几百美元到上千美元不等,具体价格受药品供应、保险报销政策以及药店定价策略等因素的影响。患者在购药时,应咨询医生和药店以获取最准确的价格信息,并探讨可能的财务援助选项。 4. 使用苯丁酸钠的注意事项 尽管苯丁酸钠对治疗尿素循环障碍患者非常有效,但在使用过程中仍需注意一些事项。患者应定期监测血氨水平,并与医生保持密切联系,以确保治疗效果。同时,苯丁酸钠可能会引起一些副作用,如恶心、呕吐或腹痛,因此在使用时需谨慎,遵循医嘱。 总结而言,苯丁酸钠(Buphenyl)作为治疗尿素循环障碍的重要药物,能够显著降低患者体内的氨水平,改善其生活质量。在选用该药物时,患者应充分了解其价格、适应症及使用注意事项,以便做出明智的治疗选择。
已帮助人数1038人
2025-07-11 10:08:46
苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl有哪些禁忌,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)的禁忌症包括充血心衰、严重肾功能不全、水肿和限钠患者。孕期C级,仅必要时给孕妇使用。肝、肾功能不全者密切观察。避免与丙磺舒合用。可降低高血氨症发作频率,但部分患者仍可能发作,需紧急抢救。治疗期间可能出现高氨血症。不会逆转现有神经损伤。不良反应包括闭经、痛经等。如有疑问或不适,及时咨询医生。苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate,商品名Buphenyl)是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。它通过促进氨的排泄,帮助患者降低血液中氨的水平,从而减少神经系统损伤的风险。尽管苯丁酸钠在许多情况下是有效的治疗选择,但在某些特定情况下使用时需要注意禁忌,以确保患者的安全和健康。 1. 孕妇与哺乳期妇女的禁忌 在怀孕期间,苯丁酸钠的使用应谨慎,因为动物研究显示可能对胎儿产生不利影响。尽管针对其对人类的影响尚无足够的临床数据,原则上,孕妇在使用该药物前需咨询医生。此外,哺乳期妇女在服用苯丁酸钠时也需小心,因为该药物是否会通过母乳影响婴儿尚不明确。 2. 对苯丁酸钠过敏的患者 如果患者对苯丁酸钠或其任何成分有过敏反应,切勿使用此药物。过敏反应可能表现为皮疹、瘙痒、肿胀或呼吸困难等,应及时就医处理。 3. 严重肝功能损害患者 苯丁酸钠在体内的代谢与肝脏功能密切相关。因此,肝功能严重受损的患者可能无法有效代谢该药物,增加副作用的风险。在此类患者中,应禁用或在医生指导下谨慎使用。 4. 有严重心脏疾病史的患者 苯丁酸钠可能对心血管系统产生影响,因此有严重心脏疾病史的患者在使用前应进行充分评估。医生需认真权衡潜在的风险与治疗的益处,可能会建议选择其他更安全的治疗方案。 总而言之,苯丁酸钠作为治疗尿素循环障碍的重要药物,在临床应用中应特别注意其禁忌。患者在使用前应详细告知医生自身的健康状况,以便制定最佳的治疗方案,确保药物的安全性与有效性。遵循医嘱,可以最大限度地发挥苯丁酸钠的治疗效果,同时降低不必要的风险。
已帮助人数1117人
2025-07-04 11:52:39
苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的功效、副作用与注意事项,Buphenyl(Sodium phenylbutyrate)的常见副作用包括踝部及外周水肿、血压改变、头痛、抑郁、低白蛋白血症、代谢性酸中毒、碱中毒、高氯血症、高尿酸血症、低钾血症、低磷血症、高磷血症、高钠血症、女性月经周期不规则、肾小管酸中毒、碱性磷酸酶水平升高、食欲缺乏、恶心、呕吐、消化性溃疡、直肠出血、便秘、胰腺炎、血小板减少等。苯丁酸钠(Sodium Phenylbutyrate),商品名Buphenyl,是一种用于治疗尿素循环障碍(Urea Cycle Disorders, UCD)的药物。其主要作用是通过改善氨的排泄,帮助患者减少氨中毒的风险,同时在特定情况下也可以影响脂质代谢。本文将详细介绍苯丁酸钠的功效、副作用及注意事项,以帮助患者更好地理解和使用这一药物。 1. 苯丁酸钠的功效 苯丁酸钠的主要功效是降低血液中的氨浓度,减少氨对中枢神经系统的毒性。尿素循环障碍患者由于其体内无法有效排泄氨,容易导致高氮血症,严重时可能危及生命。苯丁酸钠通过转化为苯丙酮酸,与氨结合形成可排泄的化合物,从而帮助清除体内过量的氨。此外,研究还表明苯丁酸钠在某些罕见病和神经退行性疾病中的潜在益处。 2. 副作用 尽管苯丁酸钠在治疗尿素循环障碍方面具有显著疗效,但也可能引发一些副作用。常见副作用包括恶心、呕吐、腹泻及腹痛。此外,某些患者可能会出现头痛、乏力或皮疹等症状。在大的剂量或长期使用时,可能会影响肝功能。因此,患者在使用该药物时应密切关注自身的身体反应,并定期进行肝功能检查。 3. 注意事项 使用苯丁酸钠时,有几个注意事项需要特别关注。首先,患者应遵循医嘱,定期监测氨水平和肝功能,以确保药物的安全有效。此外,苯丁酸钠不适合所有人,包括对其成分过敏的患者或有严重肝病的患者。在使用过程中,患者还应注意饮食调节,避免过量摄入氮源食物,并保持充足的水分摄入,以促进氨的排泄。 4. 总结 苯丁酸钠(Buphenyl)作为尿素循环障碍的重要治疗药物,其降低氨浓度的功效为许多患者带来了福音。在使用过程中,患者必须了解可能的副作用并采取相应的预防措施,以确保治疗安全有效。通过合理使用苯丁酸钠,患者能够更好地管理自身病情,改善生活质量。
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2025-07-03 10:39:04
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    乌地那非印度代购怎么样,乌地那非(Udenafil)为印度Ambitree生产,代购价格是320元左右,请选择正规海外代购渠道,以保证产品质量。近年来,乌地那非(Udenafil)作为一种治疗男性勃起功能障碍的药物备受关注,尤其在印度,其代购成为了一种选择。那么,乌地那非印度代购究竟怎么样呢?接下来将从多个角度进行探讨。 1. 乌地那非的功效 乌地那非作为一种磷酸二酯酶-5(PDE5)抑制剂,与其他类似药物如伟哥(Sildenafil)和雷公藤(Tadalafil)相似,可有效增强男性勃起功能,帮助治疗阳痿、早泄等问题。 2. 印度代购的优势 印度在医药制造方面拥有丰富的经验和技术,因此其制造的药物往往质量可靠、价格相对较低。在印度代购乌地那非,不仅可以获得药物,还能享受到相对实惠的价格,吸引了不少消费者。 3. 需要注意的问题 尽管印度代购乌地那非有诸多优势,但也有一些需要注意的问题。首先是关于药物的真实性和质量问题,购买者需要确保选择信誉良好的渠道购买,以免购得劣质或假冒产品。其次,跨境购物可能涉及到海关检查和运输风险,需要谨慎选择合适的购买方式和物流渠道。 4. 合法性与规范性 在进行乌地那非印度代购时,购买者需了解并遵守相关法律法规,确保自己的购买行为合法规范。同时,建议在购买前咨询医生,了解自身状况是否适合使用该药物,并遵医嘱使用,以确保安全有效。 综上所述,乌地那非印度代购在一定程度上为需要此类药物的人群提供了便利和选择。购买者需谨慎对待,确保购买渠道的信誉和质量,同时遵守相关法律法规,以确保安全使用。 [ 详情 ]
    已帮助967人
    2025-07-31 15:32:16
    则乐(Nizela)尼拉帕尼的主要成份是什么,则乐(Niraparib)主要成分为:甲苯磺酸尼拉帕尼一水合物。化学名称:2-{4-[(3S)-piperidin-3-yl]phenyl}-2Hindazole7-carboxamide4-methylbenzosulfonate水合物(1:1:1)。分子式为:C26H30N4O5S。分子量为:510.61amu。则乐(Nizela)是一种治疗卵巢癌、输卵管癌和原发性腹膜癌的靶向药物,其主要成分为尼拉帕尼(Niraparib)。尼拉帕尼属于PARP抑制剂,通过靶向肿瘤细胞的DNA修复机制来进行治疗。本文将对尼拉帕尼的主要成分、作用机制、适应症以及副作用进行详细探讨。 1. 尼拉帕尼的主要成分 尼拉帕尼是一种小分子药物,专门设计用于抑制多聚ADP-核糖聚合酶(PARP)。PARP在DNA修复过程中发挥重要作用,尼拉帕尼通过抑制PARP,使癌细胞在DNA损伤后无法有效修复,促进细胞死亡。其分子结构及化学性质使其能够有效靶向肿瘤细胞,尤其是那些具有BRCA基因突变的肿瘤。 2. 作用机制 尼拉帕尼的作用机制主要依赖于其对PARP酶的抑制。正常细胞在DNA受损后会启动自我修复机制,而尼拉帕尼的抑制作用会使得癌细胞在修复过程中出现缺陷,导致细胞死亡。这种机制使尼拉帕尼特别适用于BRCA突变(即在BRCA1或BRCA2基因中出现突变)患者,因为这些患者的DNA修复能力本已受损,使用PARP抑制剂可以增强抗癌效果。 3. 适应症 尼拉帕尼主要适用于治疗卵巢癌、输卵管癌和原发性腹膜癌等相关肿瘤。其在经历至少一轮化疗后的复发性卵巢癌患者中显示出了良好的疗效。此外,尼拉帕尼也被用于维持治疗,即在病人经过一段时间的有效化疗后,继续服用药物以延缓病情复发。 4. 副作用 虽然尼拉帕尼在治疗肿瘤方面具有显著的疗效,但也可能导致一些副作用。常见的副作用包括恶心、疲劳、食欲减退、血小板减少和高血压等。患者在用药期间需要定期监测血常规,特别是血小板水平,以便及时发现并应对可能出现的副作用。 综上所述,则乐(Nizela)作为一款尼拉帕尼为主要成分的靶向药物,为卵巢癌、输卵管癌和原发性腹膜癌患者提供了新的治疗选择。通过深入了解其作用机制和潜在副作用,医患双方能够更加有效地制定个性化的治疗方案,改善患者的生活质量。 [ 详情 ]
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    2025-07-31 15:23:25
    马头超级希爱力多少钱,马头超级希爱力(Tadalafil)为印度CenturionLaboratories公司生产,代购价格是138元左右,请选择正规海外代购渠道,以保证产品质量。马头超级希爱力是一种用于治疗男性勃起功能障碍(阳痿)的药物,其主要成分为他达拉非(Tadalafil)。近年来,随着人们对性健康的关注增加,许多男性开始寻求有效的解决方案来改善或恢复勃起能力。本文将详细介绍马头超级希爱力的价格、作用及相关注意事项。 1. 马头超级希爱力的价格 马头超级希爱力的价格因不同的销售渠道、品牌和地区而有所差异。一般来说,常见的规格如20mg的单效希爱力价格在不同药店或网上药品平台上可能会有所不同,通常在几十元到上百元之间。建议消费者在购买前对比不同渠道的价格,以确保获取合理的价格。 2. 马头超级希爱力的疗效 马头超级希爱力作为一种PDE5抑制剂,能够帮助放松阴茎血管平滑肌,进而促进血液流入,从而达到勃起的效果。其药效通常可以持续长达36小时,因此被称为“周末药”。对于想要提升性生活质量的男性而言,它具有良好的使用便捷性和疗效。 3. 使用注意事项 在使用马头超级希爱力之前,建议男性应咨询医生,尤其是那些有心脏疾病、高血压或其他潜在健康问题的人。使用该药物可能会与一些药物相互作用,特别是含硝酸盐的药物。同时,建议遵循医生的用药指导,避免超量使用,以免产生副作用。 4. 副作用与风险 尽管马头超级希爱力被普遍认为是安全有效的药物,但仍可能会出现一些副作用,如头痛、面部潮红、消化不良等。如果出现严重的副作用,如持续勃起超过4小时,或出现视力或听力的变化,应立即寻求医疗帮助。了解并监测这些可能的反应有助于进行安全使用。 最后,马头超级希爱力在改善男性勃起功能障碍方面表现出色,但其价格和使用效果因人而异。选择适合自己的治疗方案前,与专业医生的咨询将是确保安全和效果的重要一步。希望每位男性都能拥有健康的性功能,享受充实的生活。 [ 详情 ]
    已帮助1355人
    2025-07-31 15:27:33
    老挝XP安宫牛黄丸是一种广受欢迎的中药制剂,以其清热解毒、镇惊开窍的功效而闻名。其主要用于治疗热病、邪入心包等症状,如高热惊厥、神昏谵语等,具有很高的临床价值。本文将探讨老挝XP安宫牛黄丸是否会上火,以及其适用的病症和使用注意事项。 1. 安宫牛黄丸的成分与功效 老挝XP安宫牛黄丸的主要成分包括牛黄、冰片、朱砂等多种中草药。这些成分相辅相成,共同发挥清热解毒、镇静安神的作用。具体来说,牛黄具有强效的清热解毒作用,适用于热病引起的各种症状。而冰片和朱砂有助于镇静神经、开窍醒神,适合用于神昏及惊厥等病症。 2. 老挝XP安宫牛黄丸的适用症状 该药物适用于热病、邪入心包等引起的多种症状,如高热惊厥、神昏谵语等。在中风昏迷、脑炎、脑膜炎等严重情况下,安宫牛黄丸也展现出良好的疗效。此外,对中毒性脑病、脑出血及败血症等病症,老挝XP安宫牛黄丸同样具有辅助治疗的效果。 3. 是否会上火的探讨 安宫牛黄丸本身是以清热解毒为主的药物,因此在正常情况下不会导致上火。相反,它的功能恰恰是在体内有热症时发挥作用。个别体质的人在服用后也可能会出现上火现象,这通常与个人的身体状况和用药剂量有关,因此建议在使用前咨询医生。 4. 使用老挝XP安宫牛黄丸的注意事项 在使用老挝XP安宫牛黄丸时,需遵循医嘱,不可随意增减剂量。此外,若出现服用后不适,需及时停药并就医。特别是对药物成分过敏的患者,须提前告知医生。在服用期间,保持良好的作息和饮食习惯,也有助于药物发挥更好的疗效。 老挝XP安宫牛黄丸作为一款优秀的中药制剂,凭借其独特的清热解毒功能,在治疗多种热性疾病中发挥着重要作用。正确的使用方法和适度的剂量原则是保证其疗效的关键。希望通过本文的介绍,大家能够更好地了解和使用这款药物。 [ 详情 ]
    已帮助1049人
    2025-07-31 15:23:00
    芦可替尼抗排异效果怎么样,芦可替尼(Ruxolitinib)其主要疗效:1.MPN治疗:芦可替尼被广泛用于治疗MPN,包括慢性髓细胞白血病和原发性骨髓纤维化等疾病。它有助于控制异常骨髓细胞的增生,并减轻相关症状。2.类风湿性关节炎治疗:在一些RA患者中,芦可替尼可以减轻关节炎症状,改善生活质量,尤其是对于那些对传统的抗风湿药物不敏感或不能耐受的患者。该药品在临床试验中表现出色,疗效显著、安全性高。芦可替尼(Ruxolitinib)是一种靶向药物,主要用于治疗多种血液系统疾病,包括骨髓纤维化和真性红细胞增多症。近年来,它在移植后的排异反应管理中也展现出了积极的临床效果。本文将探讨芦可替尼在抗排异领域的应用及其效果,尤其是在处理难治性急性移植物抗宿主病(GVHD)时的表现。 1. 芦可替尼的作用机制 芦可替尼是一种选择性JAK1/JAK2抑制剂,通过阻断细胞内信号传导,抑制相关炎症介质的释放,从而减轻免疫反应。这一机制尤其适合于那些存在过度免疫反应的患者,比如经历器官移植的个体。通过调节免疫系统,芦可替尼能够降低排异反应的发生率,提高移植成功的可能性。 2. 骨髓纤维化和真性红细胞增多症的治疗 在骨髓纤维化和真性红细胞增多症的治疗中,芦可替尼已经显示出良好的疗效。其能够显著改善患者的症状,降低不良事件的发生。这些疾病的患者通常具有较高的免疫状态,服用芦可替尼后,常见的细胞因子水平得以控制,从而减少了并发症的风险。 3. 在急性移植物抗宿主病中的应用 急性移植物抗宿主病是移植后常见且严重的并发症,其发病机制涉及复杂的免疫反应。芦可替尼在这方面展现了 sua aplicaciones prometedoras,尤其是对于那些对常规皮质类固醇疗法反应不佳的患者。临床研究表明,使用芦可替尼可显著改善GVHD的症状,提高患者的生存率。 4. 临床效果与研究成果 多项临床研究验证了芦可替尼在抗排异方面的有效性,特别是在难治性急性GVHD患者中。数据显示,接受芦可替尼治疗的患者显示出明显的症状改善,皮肤、肝脏等器官的病变情况得到有效控制。这些结果表明,芦可替尼可以作为一种可行的治疗选择,为患者提供更好的预后。 综上所述,芦可替尼作为一种重要的靶向疗法,不仅在骨髓纤维化和真性红细胞增多症的治疗中发挥着关键作用,在抗排异治疗方面也展现了良好的前景。对于难治性急性移植物抗宿主病患者而言,芦可替尼可能成为改善生活质量、增强生存机会的重要治疗手段。未来的研究有望进一步揭示其潜在的应用价值。 [ 详情 ]
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    2025-07-31 15:19:56
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