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苯丁酸钠 sodium phenylbutyrate的适应症

  尿素循环障碍

  表示作为膳食蛋白质限制和必需氨基酸补充的辅助手段,用于长期管理尿素循环障碍患者,包括精氨酸酶缺乏症(Argininemia),氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症(CPS 1)是和鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症(OTC)缺乏。

  所有患有新生儿缺乏症(完全酶缺乏症,在生命的前28天内出现)和晚发性疾病(部分酶缺乏症,在出生后第一个月出现)的患者都表明有高氨血症病史





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苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl出现副作用该怎么办,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)的常见副作用包括踝部及外周水肿、血压改变、头痛、抑郁、低白蛋白血症、代谢性酸中毒、碱中毒、高氯血症、高尿酸血症、低钾血症、低磷血症、高磷血症、高钠血症、女性月经周期不规则、肾小管酸中毒、碱性磷酸酶水平升高、食欲缺乏、恶心、呕吐、消化性溃疡、直肠出血、便秘、胰腺炎、血小板减少等。苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate,商品名Buphenyl)是一种用于治疗尿素循环障碍的药物,它通过促进氮的排泄来帮助患者减少体内毒性的氨水平。在使用苯丁酸钠时,患者可能会出现一些副作用。本文将针对苯丁酸钠出现副作用后的应对措施进行详细探讨。 1. 常见副作用 苯丁酸钠的使用可能伴随一些常见的副作用,包括恶心、呕吐、腹痛、腹泻和乏力等。这些副作用通常属于轻微到中等程度,大部分患者能够耐受。但是,如果这些症状变得更加严重或影响到日常生活,就需要引起重视并采取相应的措施。 2. 监测和记录症状 在使用苯丁酸钠期间,患者应当定期监测自身的症状,并记录不适情况的发生频率和程度。这样的记录可以为医生提供重要的参考,帮助其评估药物对患者的影响,并决定是否需要调整用药方案。 3. 与医生沟通 如患者在使用苯丁酸钠过程中出现副作用,应及时与主治医生沟通。医生可以根据记录的症状,评估副作用的严重程度,并提供相应的建议。可能的调整方案包括改变用药剂量、频率或考虑替代治疗。 4. 生活方式调整 在治疗过程中,适当的生活方式调整也可以帮助减轻苯丁酸钠的副作用。例如,保持良好的饮食习惯,多摄入高纤维食物以促进肠道健康,同时要保持充足的水分摄入,防止脱水。如果出现消化不良,可以考虑分餐或少量多餐,以减少肠胃负担。 苯丁酸钠在用于治疗尿素循环障碍时可能会引发一些副作用,但大部分情况是可以通过及时沟通、适当调整和生活方式改变来应对的。患者应保持警惕,积极与医疗团队合作,共同管理病情,从而提高生活质量。
已帮助人数1140人
2025-06-12 10:58:13
苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的适应症、用药注意事项及禁忌,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环紊乱,适用于新生儿酶缺乏、高血氨性脑病家族史等患者。应尽早诊断、及早治疗以提高生存率。使用苯丁酸钠时需限制饮食蛋白摄入,有时需补充必需氨基酸。对于因氨基甲酰磷酸合成酶、鸟氨酸氨甲酰转移酶或精氨基琥珀酸合成酶缺乏而致慢性脲循环紊乱的病人,可用作辅助治疗。苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate),品牌名称Buphenyl,是一种用于治疗尿素循环障碍(UCD)的药物。尿素循环障碍是一类遗传性疾病,患者体内无法有效排除氨,从而导致氨在血液中的积聚。苯丁酸钠通过促进氨的排泄,有助于降低血液中的氨浓度,从而减轻对神经系统的毒性影响。本文将详细讨论苯丁酸钠的适应症、用药注意事项及禁忌。 1. 适应症 苯丁酸钠主要适用于尿素循环障碍患者,尤其是那些无法通过饮食管理或其他药物来控制氨水平的患者。此药物有助于代谢氨,促进其通过尿液排出,减轻因氨积聚而引发的代谢紊乱。此外,苯丁酸钠也可能在一些特定的代谢疾病中发挥疗效,对减少氨中毒的风险具有积极作用。 2. 用药注意事项 在使用苯丁酸钠时,患者应该定期监测血氨水平,以确保药物的安全性和有效性。医生会根据患者的具体情况调整剂量,以达到最佳治疗效果。同时,患者还需注意观察是否出现不良反应,如恶心、呕吐、腹泻等症状。如果出现严重不适,应及时就医。此外,苯丁酸钠可能与其他药物发生相互作用,因此在同时使用其他药物时,患者必须告知医生。 3. 禁忌 苯丁酸钠不适用于对该药物成分过敏的患者,过敏反应可能会导致皮疹、瘙痒或更严重的反应。同时,对于有严重肝功能障碍或肾功能障碍的患者,应慎用或避免使用此药物,因为这些患者的代谢和排泄能力可能受到影响。此外,苯丁酸钠在妊娠期和哺乳期的安全性尚未得到充分研究,因此相关患者需在医师指导下谨慎使用。 苯丁酸钠(Buphenyl)为尿素循环障碍患者提供了一种重要的治疗选择,可有效降低血液中的氨浓度,减轻疾病带来的负面影响。患者在使用此药物时应遵循医师的指导,定期进行监测,以确保治疗的安全性和有效性。通过合理用药,患者可以在一定程度上改善生活质量。
已帮助人数1208人
2025-05-23 17:53:51
苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl儿童用药需要注意什么,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)需注意:肾功能不全、肝功能不全、心衰患者慎用,因含钠,与酸性液体混合易滞留。可能出现高氨血症,需监测血氨、肝功能等。限制蛋白质摄入。避免饮酒和影响肝功能的药物。发热、感染、创伤时及时就医,并告知医生用药情况。遵循医生指导,监测指标,及时调整治疗方案。苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate),商品名Buphenyl,是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一类因尿素合成过程中的酶缺陷而引起的遗传性代谢疾病,导致氨等毒素在体内积累。苯丁酸钠通过促进氨的排泄,帮助降低体内的氨水平,对于此类患者非常重要。本文将重点介绍苯丁酸钠在儿童用药时需要注意的事项。 1. 药物剂量与个体差异 在儿童患者中,苯丁酸钠的剂量应根据体重和具体病情来调整。医生通常会基于患者的年龄、体重和病史来决定最合适的剂量。因此,家长及监护人应严格遵循医嘱,不要自行调整药物剂量,以确保药物的安全有效。 2. 服药时间与饮食 苯丁酸钠通常在饭前或饭后服用,以便更好地吸收。家长需注意服药时间,并避免在临近其他药物服用时一同服用,除非医生有特别指示。此外,合理的饮食搭配也非常重要,适当减少氨基酸的摄入量,遵循医生或营养师的建议,以帮助减少氨的生成。 3. 监测效果与副作用 在使用苯丁酸钠的过程中,定期监测患者的氨水平至关重要。医生可能会建议定期进行血液检查,以确保药物的疗效以及及时发现任何潜在的副作用。同时,家长应关注儿童的身体状况,如有异常表现,如乏力、呕吐、食欲减退等,应迅速联系医生。 4. 心理与社会支持 尿素循环障碍不仅对身体健康有影响,也可能对儿童的心理和社交能力产生负面影响。家长应给予孩子充分的理解与支持,同时鼓励他们参与适当的社交活动。这将有助于提高他们的心理健康水平,并增强面对疾病的信心。 苯丁酸钠在儿童尿素循环障碍患者中的应用是复杂而重要的。注意剂量、服药时间、监测副作用以及提供心理支持,都是帮助孩子更安全、更健康地使用该药物的关键因素。只有全方位关注,才能提供更好的治疗效果,改善患者的生活质量。
已帮助人数1435人
2025-05-15 12:23:07
苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的药物禁忌说明,Buphenyl(Sodium phenylbutyrate)的禁忌症包括充血心衰、严重肾功能不全、水肿和限钠患者。孕期C级,仅必要时给孕妇使用。肝、肾功能不全者密切观察。避免与丙磺舒合用。可降低高血氨症发作频率,但部分患者仍可能发作,需紧急抢救。治疗期间可能出现高氨血症。不会逆转现有神经损伤。不良反应包括闭经、痛经等。如有疑问或不适,及时咨询医生。苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate),商品名Buphenyl,是一种用于治疗尿素循环障碍(Urea Cycle Disorders, UCDs)的药物。该药物通过促进体内氨的排泄,帮助减少因尿素循环功能障碍而导致的氨中毒风险。虽然苯丁酸钠在临床上具有重要应用价值,但在使用该药物过程中仍需严格遵循相关禁忌,以确保患者的安全和治疗效果。 1. 过敏反应 使用苯丁酸钠之前,患者需确保自己对该药物或其成分没有过敏史。若曾出现过敏反应(如皮疹、瘙痒、呼吸困难等)应避免使用此药物,并立即向医生报告。 2. 肝功能严重受损 苯丁酸钠的代谢主要在肝脏进行,因此,对于肝功能严重受损的患者,使用该药物可能导致药物浓度升高,增加副作用风险。在此情况下,需谨慎评估疗效与风险后决定是否使用。 3. 孕妇和哺乳期女性 对于孕妇和哺乳期的女性,苯丁酸钠的使用需谨慎。虽然目前尚无明确证据表明该药物会对胎儿或哺乳期婴儿产生不良影响,但因缺乏足够临床研究,仍建议在医生的指导下使用。 4. 其他药物相互作用 苯丁酸钠可能与某些药物发生相互作用,从而影响其疗效或增加副作用。在开始使用苯丁酸钠之前,患者应告知医生自己正在服用的所有药物,包括处方药、非处方药及营养补充品,以便进行充分的风险评估。 综上所述,苯丁酸钠(Buphenyl)在治疗尿素循环障碍方面具有重要意义,但使用时需严格遵循禁忌,确保安全有效的治疗。任何不适应的症状或潜在风险都需要及时向专业医务人员咨询,以获得最佳的医疗建议。
已帮助人数978人
2025-05-14 11:57:39
药品问答
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    米诺地尔可以治疗什么病,米诺地尔(Minoxidil)适用于高血压患者。米诺地尔是一种用于治疗高血压和某些脱发问题的药物,最初是作为一种降压药物被开发。随着对其药理作用的深入研究,米诺地尔在治疗脱发方面展现出了明显的效果。本文将探讨米诺地尔可以治疗的主要疾病,并分析其疗效和使用方法。 1. 高血压的治疗 米诺地尔最初是用于治疗高血压的。在高血压患者中,米诺地尔通过扩张血管,使血流更顺畅,从而降低血压。这种药物通常用于其他降压药物效果不佳的膨胀性心脏病患者或重度高血压患者。米诺地尔是一种强效的血管扩张剂,需要在医生的指导下使用。 2. 脱发的治疗 除了高血压,米诺地尔还被广泛用于治疗男性和女性型脱发。临床研究表明,米诺地尔外用溶液或泡沫可以刺激毛发生长,并减缓脱发进程。它通过改善头皮的血液循环,提供毛囊所需的营养,从而促进头发的再生。药物通常需要持续使用数月才能见到明显效果。 3. 使用注意事项 在使用米诺地尔进行治疗时,患者需要注意一些事项。对于高血压患者,需定期监测血压以防止过度降低;对于使用米诺地尔治疗脱发的患者,可能会出现轻微的刺激或干燥现象,使用时应遵循说明书或医生的指导。此外,米诺地尔可能不适合所有患者,诸如孕妇、哺乳期妇女或有心脏病史的人群应在使用前咨询医生。 4. 不良反应与副作用 虽然米诺地尔在治疗高血压和脱发方面效果显著,但也可能引起一些不良反应。常见的副作用包括水肿、心悸、皮肤瘙痒等,个别患者可能会出现较为严重的反应,如心衰等。因此,患者在使用米诺地尔时,需要密切关注自身的身体状况,并在出现不适时及时寻求医疗帮助。 米诺地尔作为一种多功能药物,在高血压和脱发治疗方面均发挥着重要作用。患者在使用米诺地尔时,务必遵循医疗建议,并定期监测身体状况,以确保治疗的安全和有效。 [ 详情 ]
    已帮助1086人
    2025-06-15 18:04:49
    Femafill女用伟哥(伟姐)哪些渠道可以购买,女用伟哥(Sildenafil)的购买方式有:1、医院药房;2、线上药店;3、正规海外代购。调剂和使用,需根据自身需求选择合适正规的方式购买。Femafill女用伟哥(伟姐)是一种针对女性性冷淡问题的药物,其主要成分为西地那非(Sildenafil)。它能够有效改善性欲望,激发女性的性情感。这篇文章将探讨Femafill女用伟哥的购买渠道,帮助有需要的女性找到合适的途径。 1. 医院开处方购买 许多女性在面临性冷淡的问题时,可能会选择寻求专业医生的建议。在医院进行相关检查后,医生有可能会开具Femafill女用伟哥的处方。这是获取该药物的最安全且合法的途径之一,医生能够根据每位患者的具体情况进行评估,确保用药的安全性。 2. 在线药店 随着互联网的发展,越来越多的在线药店开始提供Femafill女用伟哥的购买服务。在这些平台上,用户可以方便地选择药品并下单。购买时需注意选择信誉度高、评价良好的网站,确保所购药品的质量和安全。 3. 专业性健康商店 一些专门经营性健康产品的商店也可能销售Femafill女用伟哥。这些商店通常会提供多种改善性功能的产品,女性消费者在选购时可以咨询店员,从而找到最适合自己的产品。实体店购买的好处在于可以获得即时的建议和帮助。 4. 直销渠道 部分厂家或品牌会通过直销的方式,将Femafill女用伟哥直接销售给消费者。通过官网或社交媒体平台,消费者可以直接联系品牌进行购买。这一渠道常常会有一些优惠活动或折扣,但也需确认品牌的合法性和产品的正品性。 Femafill女用伟哥(伟姐)为女性提供了解决性冷淡问题的机会,不同的购买渠道各有优缺点。希望以上信息能够帮助需要的女性更轻松地找到合适的购药途径,改善自己的性生活质量,提升生活的幸福感。 [ 详情 ]
    已帮助817人
    2025-06-15 18:02:36
    吃依维莫司忌口的食物是什么,依维莫司(Everolimus)推荐用量为每日一次口服给药,在每天同一时间服用,可与食物同服或不与食物同时服用。依维莫司是一种用于治疗多种癌症的靶向药物,包括肾癌和胰腺内分泌瘤。尽管依维莫司在治疗中具有显著的疗效,但患者在用药期间需要注意饮食,以避免与药物产生负面相互作用或加重副作用。本文将详细介绍服用依维莫司期间需要忌口的食物,以帮助患者更好地管理饮食和健康。 1. 高脂肪食物 在服用依维莫司期间,患者应尽量避免高脂肪食物。研究表明,高脂肪食物可能会影响药物的代谢和吸收,进而降低依维莫司的疗效。这些食物包括油炸食品、肥肉、全脂奶制品等。建议患者选择低脂肪的替代食品,如瘦肉、鱼类以及低脂乳制品。 2. 酸性食物 酸性食物如柑橘类水果、番茄以及某些醋制品,可能会对药物的吸收产生影响。虽然这些食物富含维生素和营养,但在使用依维莫司期间最好适量或避免摄入,以防止可能的不良反应。 3. 柚子和葡萄柚 柚子和葡萄柚被认为是某些药物的强效相互作用食物,可能会干扰肝脏中代谢酶的功能,直接影响依维莫司的代谢。因此,建议患者在用药期间完全避免摄入这些水果,以确保药物在体内的有效性。 4. 酒精 酒精不仅会增加药物副作用的风险,还可能影响药物的代谢过程。对于正在使用依维莫司的患者来说,尽量避免饮酒是非常重要的,以免造成潜在的健康风险。 在服用依维莫司的治疗过程中,患者通过合理饮食,可以帮助自己更好地应对治疗,提高药物的疗效和安全性。遵循以上忌口建议,将有助于患者的整体健康和恢复。 [ 详情 ]
    已帮助1245人
    2025-06-15 17:54:42
    皇帝油(Kamsutram Oil)费用多少钱,皇帝油(Kamsutram Oil)为阿育吠陀皇帝油生产,代购价格是268元左右,请选择正规海外代购渠道,以保证产品质量。皇帝油(Kamsutram Oil)作为一种性功能增强产品,备受关注。这种产品号称可以帮助解决男性诸多性问题,如阳痿、早泄、增加硬度、增大、延时等。那么,究竟皇帝油(Kamsutram Oil)的费用是多少呢?我们一起来了解一下。 1. 皇帝油(Kamsutram Oil)的成本 皇帝油(Kamsutram Oil)的价格因品牌、包装、销售渠道等因素而异。一般而言,它在市面上的价格大致在几十到几百元人民币不等。消费者在选购时应当注意正规渠道购买,以确保产品质量和安全。 2. 解决阳痿、早泄等问题 皇帝油(Kamsutram Oil)被宣传为一种能够改善男性性功能障碍的产品。对于患有阳痿、早泄等问题的男性来说,皇帝油可能提供一定的帮助,帮助他们恢复自信,改善性生活质量。 3. 提升硬度、增大等效果 除了解决性功能障碍外,皇帝油(Kamsutram Oil)还声称可以提升硬度、增大阴茎等效果。关于这些效果的科学证据仍有待进一步的研究和验证。消费者在使用时应保持理性,注意产品说明和用量。 4. 注意事项与建议 在选购和使用皇帝油(Kamsutram Oil)时,消费者应注意以下几点:首先,选择正规渠道购买,避免购买假冒伪劣产品;其次,按照产品说明正确使用,不可超量使用以防不良反应发生;最后,如有持续性的性功能障碍问题应及时就医,寻求专业建议和治疗。 综上所述,皇帝油(Kamsutram Oil)在市场上的价格较为灵活,消费者在选购时需谨慎。此类产品或许能部分帮助解决男性性功能问题,但并非万能之物,合理使用才是关键。男性朋友们应保持健康的生活方式,如均衡饮食、适量锻炼,才能更好地维护自己的身体和性功能。 [ 详情 ]
    已帮助1154人
    2025-06-15 17:56:37
    氯法齐明治疗耐药结核效果好吗,氯法齐明(Clofazimine)其主要疗效包括:1.氯法齐明通常用于治疗非结核分枝杆菌感染。它有助于减轻感染的症状,缩短治疗时间,并降低传染性。2.法齐明也可用于治疗邓肯疟原虫感染,这是一种寨卡病毒感染的媒介。3.有时氯法齐明可以用于治疗特定的皮肤问题,如红斑性狼疮或皮肤损伤后的炎症。该药品在临床试验中表现出色,疗效显著、安全性高。氯法齐明(Clofazimine)是一种用于治疗麻风和其他皮肤病的药物,近年来在耐药结核病的治疗中引起了广泛关注。由于耐药结核的治疗难度大,寻找新的有效药物显得尤为重要。氯法齐明作为一种已有的药物,其在耐药结核病的治疗效果如何,成为了医学界研究的焦点。本文将探讨氯法齐明在耐药结核病治疗中的效果及其相关研究。 1. 氯法齐明的药理作用 氯法齐明是一种抗生素,具有很强的抗分枝杆菌活性,主要通过与细菌DNA结合,抑制其增殖。其独特的机制使得氯法齐明在对抗结核分枝杆菌时,能够在一定程度上克服药物耐药性,特别是对于多重耐药(MDR)和极重度耐药结核(XDR)病例,有着潜在的治疗价值。 2. 临床研究现状 近年来,越来越多的临床研究开始评估氯法齐明在耐药结核治疗中的有效性。研究显示,氯法齐明能够显著缩短结核病患者的治疗时间,并且降低复发率。某些研究还显示,氯法齐明与其他抗结核药物联合使用时,能够提高疗效,进一步增强治疗耐药性结核病的希望。 3. 不良反应与安全性 尽管氯法齐明在治疗耐药结核方面表现出积极效果,但其潜在的副作用也不容忽视。患者使用氯法齐明后,可能出现皮肤变色、胃肠不适等副作用。此外,长期使用可能对肝脏和心脏造成一定影响。因此,在使用氯法齐明时,需对患者进行相应的监测和评估。 4. 综合展望 在耐药结核病的复杂治疗中,氯法齐明展现出了希望和潜力。作为一种相对成熟的药物,它的引入为耐药结核的治疗提供了新的思路。但仍需通过进一步的临床试验和研究,来评估其在更大范围内的应用效果和安全性。 综上所述,氯法齐明在耐药结核病的治疗中表现出一定的积极效果,尤其是在与其他药物联合使用时。临床应用中需谨慎监测其副作用,并进一步加强相关研究,以确保其安全有效地为广大耐药结核患者服务。 [ 详情 ]
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    2025-06-15 17:49:09
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