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苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate),商品名Buphenyl,是一种用于治疗尿素循环障碍(UCD)的药物。尿素循环障碍是一种遗传性代谢疾病,患者体内无法有效排除氨,这会导致氨在体内积聚,进而对神经系统造成损害。苯丁酸钠作为一种有效的治疗选择,能够通过促进氨的排出,从而帮助患者管理他们的病情。
1. 苯丁酸钠的作用机理
苯丁酸钠通过转化为苯乙酸,在体内形成氨的替代物,促进氨的排泄。具体来说,苯丁酸钠能够与氨结合,形成尿液中可排泄的物质,降低血浆中氨的浓度。这一机制对于尿素循环障碍患者来说尤为重要,因为他们的身体难以执行这一基本的生理功能。
2. 适应症与用途
苯丁酸钠主要用于治疗因尿素循环障碍引起的高氨血症。该药物适用于婴儿、儿童和成年人,尤其是那些对饮食治疗效果不佳或有严重症状的患者。除了直接降低氨的水平,苯丁酸钠还可改善患者的整体代谢状态,提高生活质量。
3. Buphenyl的市场价格
针对苯丁酸钠(Buphenyl)的市场价格,因国家和地区不同而有所差异。在美国,Buphenyl的价格通常在每瓶几百美元到上千美元不等,具体价格受药品供应、保险报销政策以及药店定价策略等因素的影响。患者在购药时,应咨询医生和药店以获取最准确的价格信息,并探讨可能的财务援助选项。
4. 使用苯丁酸钠的注意事项
尽管苯丁酸钠对治疗尿素循环障碍患者非常有效,但在使用过程中仍需注意一些事项。患者应定期监测血氨水平,并与医生保持密切联系,以确保治疗效果。同时,苯丁酸钠可能会引起一些副作用,如恶心、呕吐或腹痛,因此在使用时需谨慎,遵循医嘱。
总结而言,苯丁酸钠(Buphenyl)作为治疗尿素循环障碍的重要药物,能够显著降低患者体内的氨水平,改善其生活质量。在选用该药物时,患者应充分了解其价格、适应症及使用注意事项,以便做出明智的治疗选择。