苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl仿制药价格,Buphenyl(Sodium phenylbutyrate)的参考价为6812元，请选择正规海外代购渠道，以保证产品质量。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），商品名Buphenyl，是一种用于治疗尿素循环障碍（Urea Cycle Disorders, UCD）的药物。尿素循环障碍是一类因缺乏某些酶而导致身体无法有效排除氨的遗传性疾病，可能引发严重的健康问题。苯丁酸钠的有效成分能通过促进氨的排出，从而帮助患者管理病情。苯丁酸钠的价格备受关注，尤其是仿制药的出现使得这一情况变得更加复杂。 1. 苯丁酸钠的药物概述 苯丁酸钠是一种合成药物，主要用于治疗因尿素循环障碍所引起的高氨血症。这种疾病会导致体内氨的积聚，从而对神经系统造成损害。苯丁酸钠通过转换氨为可排除的物质，帮助减轻患者的症状。此外，它还具有一定的肝脏保护作用，能够改善肝功能。 2. Buphenyl的市场价格 Buphenyl的定价通常较高，这是由于其专利保护以及生产成本所致。患者在购买时常常面临不小的经济压力。尽管如此，一些国家和地区的健康保险可能会部分覆盖药物费用，但仍有许多患者因经济原因而无法承担。 3. 仿制药的引入 随着苯丁酸钠专利的到期，许多制药公司开始研发其仿制药。这些仿制药通常具有相似的药理作用，但价格较为低廉，为患者提供了更为经济的选择。随着仿制药的进入市场，Buphenyl的市场竞争趋于激烈，这有可能促使整体价格下降，使得更多患者能够负担得起这一重要药物。 4. 未来发展趋势 随着对尿素循环障碍的研究深入，以及仿制药市场的逐步成熟，预计苯丁酸钠及其仿制药的价格仍将持续变化。医药行业的政策、市场需求以及新药研发的进展都有可能对价格产生影响。未来，应该加强对仿制药的监管，以确保市场上提供的药物既安全又具有疗效。此外，患者教育与支持也是至关重要的，帮助他们更好地理解和管理自身的健康状况。 苯丁酸钠作为治疗尿素循环障碍的重要药物，其市场价格成为患者关注的焦点。随着仿制药的出现，未来或许能在一定程度上减轻患者的经济负担，提高他们的生活质量。希望随着医疗政策的改善，更多患者能够获得必要的治疗支持。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的用法用量及副作用,Buphenyl(Sodium phenylbutyrate)的常见副作用包括踝部及外周水肿、血压改变、头痛、抑郁、低白蛋白血症、代谢性酸中毒、碱中毒、高氯血症、高尿酸血症、低钾血症、低磷血症、高磷血症、高钠血症、女性月经周期不规则、肾小管酸中毒、碱性磷酸酶水平升高、食欲缺乏、恶心、呕吐、消化性溃疡、直肠出血、便秘、胰腺炎、血小板减少等。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），商品名Buphenyl，是一种用于治疗尿素循环障碍（Urea Cycle Disorders，UCD）的药物。这种病症使得氨在体内累积，可能导致严重的健康问题。苯丁酸钠能够通过促进氨的排泄来帮助患者维持正常的氨水平，降低相关的并发症风险。本文将详细介绍苯丁酸钠的用法、用量及可能的副作用。 1. 用法 苯丁酸钠通常以口服形式给药，可作为药片或粉末。它可以和食物一起服用，以减轻对胃的刺激。患者在使用时需要遵循医生的指示，确保药物的安全和有效。 2. 用量 苯丁酸钠的 dose 通常根据患者的体重、年龄以及具体情况而定。成人患者通常建议每日用量在1至3克之间，而儿童根据体重和医生的判断可能有所不同。医生会根据患者的氨水平以及临床反应来调整剂量。重要的是，患者应定期监测血氨水平，以确保治疗效果。 3. 副作用 使用苯丁酸钠可能会出现一些副作用，最常见的包括胃肠不适，如恶心、呕吐、腹泻等。此外，一些患者可能会经历疲劳、头痛或皮疹等反应。虽然大多数副作用是轻微的，但如果出现严重不适或过敏反应，应立即就医。 4. 特别注意事项 在使用苯丁酸钠时，患者应告知医生任何其他正在服用的药物或健康状况，特别是肝功能异常等情况。此外，孕妇和哺乳期女性在使用该药物时需特别小心，应在医生的指导下进行治疗。定期随访和检查对于确保患者安全和治疗有效性至关重要。 苯丁酸钠（Buphenyl）在帮助尿素循环障碍患者管理氨水平方面发挥着重要作用。使用此药物时要严格遵循医生的指导，注意监测副作用，以优化治疗效果并确保患者安全。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的药物相互作用是什么,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate，商品名Buphenyl）是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。它通过帮助身体排出过多的氮，从而减少氨的积累，减轻与这种疾病相关的症状。尿素循环障碍是由于体内缺乏某些酶，导致氨的代谢异常，引起一系列健康问题。因此，了解苯丁酸钠的药物相互作用对患者的治疗至关重要。 1. 药物代谢酶的相互作用 苯丁酸钠的代谢主要通过肝脏的细胞色素P450酶系统完成。因此，任何对该酶系统产生影响的药物都可能与苯丁酸钠发生相互作用。例如，某些抗生素和抗真菌药物可能会抑制或诱导这些酶的活性，进而影响苯丁酸钠的代谢速度和清除率。患者在使用苯丁酸钠时应告知医生他们正在服用的全部药物，以评估潜在的相互作用风险。 2. 对抗癫痫药物的影响 苯丁酸钠在一定情况下可能与抗癫痫药物的疗效相关。某些抗癫痫药物（如苯妥英、卡马西平等）能够影响肝脏代谢酶，并可能导致苯丁酸钠的药效降低或副作用增加。这对尿素循环障碍患者尤其重要，因为他们可能更容易出现氨基酸代谢障碍。医生需要仔细监测患者的状况，并在需要时调整剂量。 3. 联合用药的监测 在进行苯丁酸钠治疗期间，患者可能需要同时服用其他药物，如利尿剂或其他支持性治疗药物。这些联合用药可能会增加肾脏负担或影响电解质平衡，从而间接影响苯丁酸钠的疗效。因此，定期监测肾功能和电解质水平非常重要，以确保安全和有效的治疗。 4. 饮食与药物相互作用 苯丁酸钠的作用也可能受到患者饮食的影响。特别是，富含蛋白质的饮食会导致体内氨的生成增加，从而增加苯丁酸钠的需求。此外，某些食物成分可能影响药物的吸收和代谢。因此，医生通常会建议患者遵循特定的饮食计划，以确保药物发挥最佳效果。 在尿素循环障碍患者的治疗中，苯丁酸钠的药物相互作用不可忽视。了解这些相互作用不仅有助于优化治疗方案，还能提高患者的安全性和生活质量。患者在接受苯丁酸钠治疗时，应该与医生保持密切沟通，定期评估药物效果和潜在相互作用，以实现最佳的健康管理。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl适应症和治疗效果怎么样,Buphenyl(Sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），商品名Buphenyl，是一种用于治疗尿素循环障碍（Urea Cycle Disorders，UCD）的药物。尿素循环障碍是一组遗传性代谢疾病，患者体内无法有效排除氨，导致氨的积聚，对神经系统造成毒性影响。苯丁酸钠通过促进氨的排泄，为患者提供了一种有效的治疗选择。 1. 药物机制 苯丁酸钠的主要作用机制是通过结合氨基酸并形成可排泄的产物，从而帮助降低体内氨的水平。具体来说，苯丁酸钠在肝脏中被转化为苯丁酸，这种物质可以与氨结合，形成可溶性复合物，从而通过尿液排出体外。这种机制使得苯丁酸钠成为治疗尿素循环障碍患者的重要药物。 2. 适应症 苯丁酸钠主要用于治疗尿素循环障碍患者，尤其是那些因基因突变导致无法有效代谢氨的患者。适应症包括但不限于鸟氨酸脱羧酶缺乏症、精氨酸酰氨基转移酶缺乏症等。这些疾病中的患者由于氨的积聚，往往面临严重的健康风险，因此苯丁酸钠可以帮助他们维持相对稳定的氨水平，从而减轻病症。 3. 治疗效果 临床研究显示，苯丁酸钠在降低尿素循环障碍患者血氨水平方面有显著效果。许多接受苯丁酸钠治疗的患者，其氨水平在使用一段时间后显著下降，相关症状也得到了缓解。此外，该药物的长期使用相对安全，较少出现严重副作用，使得患者能够更好地应对日常生活。患者的治疗效果可能因个体差异而有所不同，因此需要在医生的指导下进行调整和监控。 4. 注意事项 尽管苯丁酸钠的治疗效果明显，但在使用过程中仍需注意一些事项。患者在开始治疗之前，应进行详细的医疗评估，包括肝功能测试。此外，苯丁酸钠应按照医生的指示进行使用，避免自行增减剂量。同时，在用药期间，定期监测血氨水平是必要的，以确保治疗的有效性和安全性。 苯丁酸钠（Buphenyl）为尿素循环障碍患者提供了一种有效的治疗选择。通过其独特的作用机制，苯丁酸钠能够有效降低体内的氨水平，改善患者的生活质量。尽管在疗效和安全性上表现良好，患者在使用该药物时仍需在专业医生的指导下进行，以保证治疗的最佳效果。