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苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的作用功效及副作用

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2025-07-01 10:50:53

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苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate),也被称为Buphenyl,是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一种遗传性疾病,患者的身体无法有效地去除氨,这可能导致高氨血症,对身体健康造成威胁。苯丁酸钠通过促进氨的排泄来帮助这些患者降低体内氨的浓度,从而减轻病症。

1. 苯丁酸钠的作用机制

苯丁酸钠的作用机制主要是通过转化为苯丁酸,而苯丁酸能够与氨结合形成可溶性氨基酸,从而在肝脏中进行代谢。这一过程有助于促进氨的排泄,减轻因尿素循环障碍导致的高氨血症。值得注意的是,该药物并不能完全替代尿素循环的正常功能,但可以有效地帮助患者在急性发作期间控制氨水平。

2. 治疗指征

苯丁酸钠主要用于治疗因尿素循环障碍引起的高氨血症,特别是在氨的浓度很高时。它对许多类型的尿素循环缺陷患者有效,包括但不限于氨基甲酸酰胺酶缺乏症、鸟氨酸氨基转移酶缺乏症等。此外,苯丁酸钠也可用于一些小儿肝脏疾病以及其他导致氨积累的情况。

3. 剂量与使用方法

苯丁酸钠的剂量通常根据患者的体重和具体病情进行调整。医生会根据患者的氨水平监测情况合理调整剂量,以确保安全有效。该药物一般以口服形式服用,患者应按照医嘱定时服用,以确保药物在体内维持适当的浓度。

4. 可能的副作用

虽然苯丁酸钠相对安全,但使用过程中可能出现一些副作用。常见的副作用包括腹泻、恶心、呕吐和胃痛等。此外,部分患者可能体验到头痛或疲劳。在极少数情况下,可能会出现严重的过敏反应,表现为皮疹、瘙痒、呼吸困难等。如果患者出现任何严重的不适,需立即就医并咨询医生。

苯丁酸钠(Buphenyl)在管理尿素循环障碍患者的病情中发挥着重要作用,通过降低体内氨水平,改善患者的生活质量。患者在使用该药物时,仍需定期监测身体状况,以便早期发现和处理可能的副作用。在临床用药中,医生的指导和监控至关重要,以确保治疗的安全性和有效性。

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