苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl国内有没有上市,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)于1996年获得批准在美国上市，中国的上市时间是2021年5月13日。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），商品名Buphenyl，是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一种遗传性代谢病，导致体内氨的积累，可能对患者的健康造成严重影响。苯丁酸钠通过促进氨的排出和代谢，能够帮助患者控制体内氨的水平。关于Buphenyl在中国的上市情况，本文将进行详细探讨。 1. 苯丁酸钠的作用机制 苯丁酸钠作为一种氨基酸替代疗法，主要通过转化为苯乙酸，进而与氨结合形成可溶性代谢物，帮助减轻体内氨的毒性。在尿素循环障碍患者中，这种机制尤为重要，因为患者的机体无法有效排出氨，造成有毒代谢物的积累，从而对神经系统产生负面影响。 2. Buphenyl的临床应用 Buphenyl已经在多个国家被批准用于治疗尿素循环障碍，特别是对于那些因治疗不足或反应不佳而面临风险的患者。使用苯丁酸钠有助于稳定患者的氨水平，降低因氨中毒而导致的急性并发症发生率，提高生活质量。 3. Buphenyl在中国的上市情况 截至目前，苯丁酸钠（Buphenyl）在中国的具体上市情况并不明朗。根据相关药监信息，虽然有进展，但是尚未有正式的上架公告。这使得许多需要治疗的患者在寻找治疗方案时面临一定的困难，特别是急需此类药物以控制氨水平的患者。 4. 未来展望 随着中国在罕见病药物的关注度逐渐提升，未来苯丁酸钠的上市充满希望。相关企业和研究机构正在积极推动药品的研发和注册工作。希望在不久的将来，能够使更多的尿素循环障碍患者获得这一救命药物，改善他们的生活质量。 希望通过本文，能够让读者对苯丁酸钠（Buphenyl）在国内的上市情况有一个更清晰的了解，同时呼吁社会各界对尿素循环障碍疾病的关注与支持。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl疗效有哪些,Buphenyl(Sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），亦称为Buphenyl，是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一类因肝脏无法有效去除体内氨而引发的遗传性代谢疾病，可能导致严重的神经系统损伤。苯丁酸钠通过促进氨的排除，缓解症状，对于患者的生活质量具重要影响。 1. 促进氨的排除 苯丁酸钠的主要疗效在于帮助机体有效地排除体内过量的氨。当组织在代谢过程中自然产生氨时，尤其在尿素循环功能受损时，体内氨的浓度会显著上升。苯丁酸钠通过转化为酪氨酸和苯丙酸，增强了氨的排泄，降低了血氨水平，减少了其对中枢神经系统的毒性。 2. 改善临床症状 使用苯丁酸钠的患者常常报告到临床症状显著改善。这些症状包括食欲不振、呕吐、疲劳、嗜睡等。通过有效地降低血氨水平，苯丁酸钠能够减轻患者的不适感，提高日常生活的功能状态。因此，许多尿素循环障碍患者在使用该药物后，能够更好地进行学习、工作和社交活动。 3. 适应症范围 尽管苯丁酸钠最为知名的用途是治疗尿素循环障碍，但其潜在的适应症范围也逐渐被研究发现。部分临床研究表明，苯丁酸钠可能对其他代谢紊乱、某些类型的神经退行性疾病以及其他酮症相关疾病也具有一定的治疗潜力。这为未来的治疗方案提供了新的思路。 4. 安全性与副作用 苯丁酸钠在绝大多数患者中被认为是安全的，但也可能出现一些副作用。常见的副作用可能包括腹泻、恶心、食欲减退等。在使用苯丁酸钠时，医生通常会定期监测患者的生化指标，以确保治疗的安全性和有效性。此外，对于特定人群如孕妇和哺乳期妇女，使用苯丁酸钠时需谨慎。 苯丁酸钠（Buphenyl）作为尿素循环障碍患者的重要治疗药物，通过促进氨的排除改善了患者的临床症状。其潜在的适应症和安全性使其成为一款值得重视的治疗选择。仍需进一步的研究以探索其更多应用和机制，最终提升患者的生活质量。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的副作用和处理措施,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)的常见副作用包括踝部及外周水肿、血压改变、头痛、抑郁、低白蛋白血症、代谢性酸中毒、碱中毒、高氯血症、高尿酸血症、低钾血症、低磷血症、高磷血症、高钠血症、女性月经周期不规则、肾小管酸中毒、碱性磷酸酶水平升高、食欲缺乏、恶心、呕吐、消化性溃疡、直肠出血、便秘、胰腺炎、血小板减少等。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），也被称为Buphenyl，是一种主要用于治疗尿素循环障碍的药物。它通过帮助体内代谢氨，降低氨的水平，从而防止氨中毒。这种药物在临床应用中具有重要的治疗价值，但同时也可能引发一些副作用，了解这些副作用及其应对措施对患者的健康管理至关重要。 1. 常见副作用 苯丁酸钠可能引起多种副作用，其中最常见的包括恶心、呕吐、腹泻等消化系统反应。这些副作用通常是轻微和暂时的，但仍然需要患者关注自身的身体反应。此外，有些患者可能会经历头痛、乏力或精神状态变化等症状。 2. 肝脏影响 苯丁酸钠的使用有时会对肝脏功能产生一定影响，可能导致肝酶水平升高。因此，定期监测肝功能对于接受该药物治疗的患者来说十分重要。如果检测结果表明肝功能异常，应及时与医生沟通，考虑调整用药方案。 3. 过敏反应 有些患者可能对苯丁酸钠产生过敏反应，其症状包括皮疹、瘙痒、呼吸急促等。对于出现此类严重反应的患者，应该立即停药，并寻求医疗帮助。医生可能会提供抗组胺药物或其他对症治疗措施以缓解过敏症状。 4. 处理措施 对于大多数轻微副作用，患者可以通过调整饮食、增加水分摄入等方式来减轻不适。如果副作用严重或持续存在，应立刻联系医生以寻求专业建议。医生可以根据具体情况，调整剂量或选择其他替代药物。此外，患者在服药期间，保持与医疗团队的沟通，可以帮助更好地管理治疗效果与副作用。 总的来说，苯丁酸钠在尿素循环障碍患者的治疗中发挥着积极的作用，但也伴随一定的副作用风险。患者在用药时需谨慎监测身体反应，及时与医生沟通，以确保安全有效的治疗。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的作用及治疗效果,Buphenyl(Sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）是一种用于治疗尿素循环障碍的药物，商业名称为Buphenyl。尿素循环障碍是一种由于遗传缺陷导致的代谢疾病，患者无法有效排除体内的氨，进而可能引发神经系统损害、昏迷或死亡。苯丁酸钠通过促进氨的排泄，有助于减轻这些患者的症状，并改善他们的生活质量。 1. 苯丁酸钠的作用机制 苯丁酸钠在体内被转化为苯丁酸，苯丁酸能与氨结合形成可溶性化合物，从而通过尿液排出体外。这种作用机制有效降低了体内氨的水平，减轻了由于氨积累导致的毒性反应。此外，苯丁酸钠还可能通过激活某些代谢途径，进一步促进氨的代谢，改善整体的氨清除能力。 2. 治疗效果 临床研究表明，对于尿素循环障碍患者，苯丁酸钠的使用能够显著降低血氨水平，帮助患者避免急性氨中毒的发生。一些研究还发现，长期使用苯丁酸钠的患者，其生长发育、认知能力和生活质量都有显著改善。定期监测和调整苯丁酸钠的剂量，可以更好地控制患者的病情，减少并发症的发生。 3. 使用注意事项 在使用苯丁酸钠时，患者需要定期进行血液检查，以监测氨水平和肝肾功能。同时，应注意药物可能引起的副作用，如胃肠不适、头痛等。由于苯丁酸钠通常作为长期治疗的一部分，患者在使用过程中的遵循医嘱和定期随访显得尤为重要，以确保药物疗效的最大化。 4. 未来研究方向 随着对尿素循环障碍理解的深入，未来的研究可能会探索苯丁酸钠与其他疗法的联合使用效果。此外，科学家们也在不断评估苯丁酸钠在其他代谢性疾病中的潜力，期望能够开发出更加有效、安全的治疗方案。通过不断的研究与实践，旨在进一步提高尿素循环障碍患者的生存率和生活质量。 苯丁酸钠（Buphenyl）作为尿素循环障碍患者的重要药物，其积极的治疗效果使得许多患者能够重回正常生活。随着对这一药物及其作用机制的不断研究，我们期待未来能够有更多突破，为患者带来更好的治疗选择。