苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的治疗效果如何,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate，商品名：Buphenyl）是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一种遗传性代谢疾病，患者体内无法有效排除氨，从而导致氨在血液中积聚，可能引发严重的神经系统症状和其他健康问题。本文将详细探讨苯丁酸钠在该疾病中的治疗效果。 1. 苯丁酸钠的作用机制 苯丁酸钠通过促使氮的排泄来发挥作用。它在体内被代谢为苯乙酸，这种物质能够与氨结合，从而形成可通过尿液排出的复合物，进而减少血液中氨的浓度。这一机制使得苯丁酸钠成为治疗尿素循环障碍的重要药物。 2. 临床效果 多项临床研究表明，苯丁酸钠能够显著降低尿素循环障碍患者的血氨水平。相关研究中，应用该药物的患者显示出氨浓度的明显下降，同时伴随着神经系统症状的改善。许多患者在药物治疗后的生活质量得到了提升，能够较为正常地进行日常活动。 3. 副作用与安全性 苯丁酸钠的副作用一般较轻，常见的不适包括胃肠道反应，如恶心、呕吐和腹泻。大部分患者能够耐受该药物，并在医生的指导下安全使用。对于某些患者来说，可能会出现严重的过敏反应或罕见的血液学异常，因此，在治疗过程中需定期监测患者的健康状况。 4. 适应症与使用建议 苯丁酸钠主要用于治疗因尿素循环障碍（如鸟氨酸转氨酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症等）所导致的高氨血症。为了达到更好的治疗效果，医生通常会根据患者的具体病情制定个性化的用药方案。此外，苯丁酸钠也常常与其他治疗手段结合使用，以提高整体疗效。 综上所述，苯丁酸钠作为一种有效的治疗尿素循环障碍的药物，能够有效降低血氨水平，改善患者的生活质量。虽然存在一些副作用，但合理的监测和管理使得大多数患者能够安全使用。同时，对于尿素循环障碍患者而言，苯丁酸钠无疑是一种希望和选择。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl仿制药什么价格,Buphenyl(Sodium phenylbutyrate)的参考价为6812元，请选择正规海外代购渠道，以保证产品质量。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），商品名Buphenyl，是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一种罕见的遗传性疾病，患者体内不能有效排除氨，因此需要通过药物降低氨的水平，以防止严重的健康问题。苯丁酸钠的主要作用是将氨转化为其他可排泄的化合物，从而帮助患者维持正常的氨水平。本文将探讨苯丁酸钠的仿制药价格，以及其在尿素循环障碍患者治疗中的重要性。 1. 苯丁酸钠概述 苯丁酸钠是一种合成的氨去除剂，主要用于治疗因尿素循环障碍引起的高氨血症。它被广泛应用于新生儿和儿童患者，能够有效降低体内的氨水平，减轻相关症状，并改善患者的生活质量。苯丁酸钠的使用需要在医生指导下进行，以确保安全和有效。 2. 仿制药的发展 随着苯丁酸钠专利的到期，市场上出现了许多仿制药。这些仿制药一般具有相似的成分和剂量，能够为患者提供更多选择。仿制药的推出不仅有助于降低患者的经济负担，也促进了市场的竞争，推动了药品价格的合理化。 3. 仿制药价格分析 苯丁酸钠的仿制药价格通常较原研药有显著下降。一方面，由于生产成本的降低，以及多家厂商进入市场，仿制药价格得以下调；另一方面，市场竞争加剧也促进了药品价格的透明化。患者和家庭在选择时可以根据自身的经济情况，选择合适的方案。 4. 对尿素循环障碍患者的意义 苯丁酸钠仿制药的问世，对尿素循环障碍患者具有重要意义。许多患者由于经济原因难以承受高昂的治疗费用，而仿制药的出现使得他们能够以相对较低的价格获得有效的治疗。这不仅为患者提供了更好的医疗选择，也提高了他们的生活质量，减轻了家庭的经济负担。 总体来说，苯丁酸钠作为一种关键的治疗药物，对于尿素循环障碍患者至关重要。随着仿制药市场的发展，患者能够以更加实惠的价格获得所需药物，从而更好地管理疾病、改善生活。希望这种趋势能够持续下去，使更多患者受益。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl有没有副作用,Buphenyl(Sodium phenylbutyrate)的常见副作用包括踝部及外周水肿、血压改变、头痛、抑郁、低白蛋白血症、代谢性酸中毒、碱中毒、高氯血症、高尿酸血症、低钾血症、低磷血症、高磷血症、高钠血症、女性月经周期不规则、肾小管酸中毒、碱性磷酸酶水平升高、食欲缺乏、恶心、呕吐、消化性溃疡、直肠出血、便秘、胰腺炎、血小板减少等。苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate），商品名Buphenyl，是一种用于治疗尿素循环障碍（Urea Cycle Disorders, UCDs）的药物。尿素循环障碍是一种遗传性疾病，患者无法有效代谢体内的氨，导致氨的累积，对健康造成严重影响。苯丁酸钠能够通过促进氨的排泄来帮助患者，使用该药物时的副作用也是一个重要的话题。 1. 苯丁酸钠的作用机制 苯丁酸钠的主要作用是通过增加氨的排泄来降低血氨水平。它在体内转化为苯丁酸，苯丁酸与氨结合形成苯酰谷氨酸，这是一种可以通过尿液排出的代谢产物。这一过程帮助尿素循环障碍患者减轻高氨血症的风险，从而改善症状和生活质量。 2. 常见副作用 虽然苯丁酸钠在治疗尿素循环障碍中发挥着关键作用，但也可能引起一些副作用。最常见的副作用包括胃肠道不适，如恶心、呕吐、腹泻和食欲减退。此外，部分患者可能出现疲劳、头痛和嗜睡等症状。在使用该药物时，患者应密切关注这些不适症状，并及时与医生沟通。 3. 罕见副作用 除了常见的副作用外，苯丁酸钠在少数情况下可能引发更为严重的问题。例如，部分患者可能出现肝功能异常、低血糖或过敏反应等症状。虽然这些反应不常见，但如果出现黄疸、皮疹或持续的低血糖症状，患者应立即寻求医疗帮助。 4. 注意事项 在使用苯丁酸钠时，患者应遵循医生的指导，定期进行血液检查，以监测肝功能和电解质水平。另外，对于那些正在服用其他药物的患者，尤其是具有肝脏代谢的药物，应该告知医生以避免潜在的药物相互作用。怀孕或哺乳期的女性使用前也应咨询医生，以确保安全性。 苯丁酸钠（Buphenyl）作为尿素循环障碍患者的重要治疗选择，确实具有其独特的疗效及相关副作用。合理使用和定期监测可以有效降低副作用的风险，从而帮助患者获得更好的治疗效果。在使用该药物的过程中，患者始终应保持与医疗团队的良好沟通，以确保治疗的安全与有效。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl国内多少钱,Buphenyl(Sodium phenylbutyrate)的参考价为6812元，请选择正规海外代购渠道，以保证产品质量。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），通常被品牌名Buphenyl所熟知，是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。这种病症会导致体内氨的积聚，对患者的健康造成严重影响。苯丁酸钠通过帮助排泄氨，从而减轻症状，并降低潜在的健康风险。在国内，苯丁酸钠的价格因厂家、规格和销售渠道的不同而有所差异，本文将探讨其市场价格以及相关的使用信息。 1. 苯丁酸钠的作用机制 苯丁酸钠通过化学反应促使氨的排泄，起到降低血氨水平的作用。对尿素循环障碍患者而言，氨的过量积聚是导致中毒症状的主要原因，因此苯丁酸钠可以有效预防和减轻这些症状。它通过促进其他氨的代谢途径，降低血液中有害物质水平，帮助患者维持身体的正常功能。 2. 国内价格概况 根据市场调查，目前苯丁酸钠在国内的售价大约为每瓶几百元，具体价格因药品的品牌、规格及购药渠道的不同而有所差异。在一些大型医院或专业药店，价格可能稍高，而网络平台或当地药房有时会有优惠活动，患者在购买时可以进行比较。 3. 使用注意事项 尽管苯丁酸钠对于尿素循环障碍患者非常重要，但使用时仍需遵循医生的建议。患者在开始用药前，应告知医生自己是否有其他健康问题或正在服用的药物，以免产生不必要的副作用。此外，患者在用药期间需定期检查血液氨水平，以监测治疗效果和调整用药剂量。 4. 结语 苯丁酸钠作为尿素循环障碍患者的重要治疗药物，在治疗过程中不仅能有效降低血氨水平，还能改善患者的生活质量。尽管国内价格因多种因素有所不同，患者及其家属应寻求正规的医疗机构进行咨询与购买，以确保获得安全有效的治疗方案。希望通过对这一药物的了解，患者能更好地管理自己的健康状况。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的副作用大不大,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)的常见副作用包括踝部及外周水肿、血压改变、头痛、抑郁、低白蛋白血症、代谢性酸中毒、碱中毒、高氯血症、高尿酸血症、低钾血症、低磷血症、高磷血症、高钠血症、女性月经周期不规则、肾小管酸中毒、碱性磷酸酶水平升高、食欲缺乏、恶心、呕吐、消化性溃疡、直肠出血、便秘、胰腺炎、血小板减少等。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），又称Buphenyl，是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一种遗传性疾病，导致氨在体内蓄积，可能对患者的生命造成严重威胁。苯丁酸钠通过促进氨的排泄来减轻这一症状，但与任何药物一样，它也可能带来一些副作用。本文将对苯丁酸钠的副作用进行详细探讨。 1. 常见副作用 苯丁酸钠的使用可能伴随一些常见的副作用，包括恶心、呕吐、腹泻和腹痛。这些症状在开始治疗的初期较为常见，通常随着身体的适应而减轻。尽管这些副作用一般不严重，但仍需关注患者的不适感，并在必要时调整剂量或采取支持性治疗。 2. 影响肝功能 苯丁酸钠对肝脏的影响需要特别注意。由于药物的代谢涉及肝脏，不少患者可能会出现肝功能指标的升高。因此，在治疗期间，医生通常会定期监测患者的肝功能，以确保药物的安全使用。如发现肝功能异常，需及时评估并采取相应措施。 3. 过敏反应 尽管较为少见，但苯丁酸钠仍然有可能引发过敏反应。这可能表现为皮肤瘙痒、皮疹、呼吸困难等症状。一旦出现这些反应，应立即寻求医疗帮助，可能需要停止药物并进行进一步的过敏评估。 4. 长期使用的风险 在长期使用苯丁酸钠的患者中，可能会出现一些较为罕见的副作用，例如电解质失衡或体重变化。这些情况需要在医生的监测下进行管理，并且患者在使用过程中要保持良好的生活习惯，以减少不良反应的发生。 综上所述，苯丁酸钠作为尿素循环障碍的治疗药物，其副作用并不是特别严重，但依然需要引起足够的重视。患者在使用药物时，应与医生保持良好的沟通，及时反馈任何不适情况，以确保获得最佳治疗效果。在合理使用的前提下，苯丁酸钠能够有效地帮助患者改善生活质量。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl在国内上市了吗,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)于1996年获得批准在美国上市，中国的上市时间是2021年5月13日。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate，商品名Buphenyl）是一种用于治疗尿素循环障碍的重要药物。随着国内对罕见病治疗的重视，苯丁酸钠在中国市场的准入及上市情况越来越受到患者和医务工作者的关注。本文将探讨苯丁酸钠在国内的上市情况及其在尿素循环障碍患者治疗中的意义。 1. 苯丁酸钠的药理作用 苯丁酸钠是一种氨基酸替代疗法药物，主要作用于尿素循环障碍的患者，帮助减少体内氨水平。它通过促进体内氨的排除，降低氨中毒的风险，从而有效改善患者的临床症状。这种药物能够为尿素循环障碍患者提供至关重要的支持，改善他们的生活质量。 2. 国内上市进展 截至目前，苯丁酸钠（Buphenyl）在中国的上市情况正在逐步推进。近年来，国家对罕见病的重视程度明显提高，各类治疗药物的审评和审批程序也在不断优化。因此，苯丁酸钠的上市申请已在相关部门进行审查，许多医务人员和患者期待着这一药物能够尽快投入市场，为尿素循环障碍患者带来新的治疗选择。 3. 患者受益分析 苯丁酸钠的上市将为尿素循环障碍患者带来显著的积极影响。首先，这类患者通常需要长期、稳定的治疗，苯丁酸钠的有效性和安全性能够帮助他们更好地控制病情。其次，药物的可及性将直接影响患者的治疗遵从性，减少由于药物短缺导致的治疗延误，从而有效预防病情恶化。 4. 未来展望 随着苯丁酸钠在国内的正式上市，预计将会推动尿素循环障碍相关治疗的发展。未来，医药企业、研究机构及监管部门的合作将更加紧密，以确保新药的快速入市和患者的及时受益。同时，相关患者的教育和支持服务也需进一步加强，以提高对该药物的认知和使用效果。 综上所述，苯丁酸钠（Buphenyl）在国内的上市进展引起了广泛关注。尽管具体的上市时间尚未确定，但其进入市场的前景依然乐观，将为尿素循环障碍患者提供新的希望和选择。期待这一重要药物能够早日为更多患者所用，改善他们的生活质量。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的作用机理是什么,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），也称为Buphenyl，是一种用于治疗肝脏代谢障碍的药物，特别是尿素循环障碍（UCD）患者。尿素循环障碍是一组罕见的遗传性代谢疾病，患者体内尿素的产生受损，导致氨在体内积聚，可能引发严重的健康问题。苯丁酸钠通过特定的生物机制帮助降低血液中的氨水平，因此在临床治疗中发挥着重要作用。 1. 苯丁酸钠的基本特性 苯丁酸钠是一种酚类化合物，与其他氨基酸类似，能够在体内代谢。它的分子结构使其能够有效替代氨，并通过不同的代谢途径排出体外，从而减轻尿素循环障碍患者体内的氨负荷。苯丁酸钠的口服制剂在临床上被广泛使用，尤其适用于无法进行依赖饮食控制的患者。 2. 减少氨的积聚 苯丁酸钠的主要作用机制是通过促进氨的排除来减少其在体内的积聚。当苯丁酸钠进入体内后，首先在肝脏被代谢为苯基丙酮酸，该产物能够与氨结合，形成可溶性物质，从而通过肾脏被排出。这个过程有效降低了血液中的氨浓度，减少了高氨血症的发生风险。 3. 刺激尿素循环 除了直接结合和排除氨，苯丁酸钠还可以刺激尿素循环中的某些酶的活性，增强身体对氨的处理能力。研究表明，苯丁酸钠可以通过激活氨基酸代谢途径来改善氨的处理，这有助于提高尿素循环的整体功能。这样一来，即使在尿素循环受损的情况下，身体仍然能够更有效地处理产生的氨。 4. 临床应用和注意事项 苯丁酸钠在尿素循环障碍患者中的应用已被多个临床研究证实，其有效性和安全性得到了广泛认可。患者在使用苯丁酸钠时仍需注意可能的副作用，包括胃肠道不适、腹泻等。医师应根据患者的具体情况，合理调整剂量并进行监测，以确保最佳的治疗效果。 苯丁酸钠作为尿素循环障碍的治疗选择，发挥了显著的作用。通过降低氨的积聚、刺激尿素循环，以及与其他治疗方法结合，苯丁酸钠为患者提供了有效的管理方案。患者在使用该药物时应密切关注自身反应，并与医务人员保持沟通，以确保安全和有效的治疗过程。