苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl国内多少钱,Buphenyl(Sodium phenylbutyrate)的参考价为6812元，请选择正规海外代购渠道，以保证产品质量。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），通常被品牌名Buphenyl所熟知，是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。这种病症会导致体内氨的积聚，对患者的健康造成严重影响。苯丁酸钠通过帮助排泄氨，从而减轻症状，并降低潜在的健康风险。在国内，苯丁酸钠的价格因厂家、规格和销售渠道的不同而有所差异，本文将探讨其市场价格以及相关的使用信息。 1. 苯丁酸钠的作用机制 苯丁酸钠通过化学反应促使氨的排泄，起到降低血氨水平的作用。对尿素循环障碍患者而言，氨的过量积聚是导致中毒症状的主要原因，因此苯丁酸钠可以有效预防和减轻这些症状。它通过促进其他氨的代谢途径，降低血液中有害物质水平，帮助患者维持身体的正常功能。 2. 国内价格概况 根据市场调查，目前苯丁酸钠在国内的售价大约为每瓶几百元，具体价格因药品的品牌、规格及购药渠道的不同而有所差异。在一些大型医院或专业药店，价格可能稍高，而网络平台或当地药房有时会有优惠活动，患者在购买时可以进行比较。 3. 使用注意事项 尽管苯丁酸钠对于尿素循环障碍患者非常重要，但使用时仍需遵循医生的建议。患者在开始用药前，应告知医生自己是否有其他健康问题或正在服用的药物，以免产生不必要的副作用。此外，患者在用药期间需定期检查血液氨水平，以监测治疗效果和调整用药剂量。 4. 结语 苯丁酸钠作为尿素循环障碍患者的重要治疗药物，在治疗过程中不仅能有效降低血氨水平，还能改善患者的生活质量。尽管国内价格因多种因素有所不同，患者及其家属应寻求正规的医疗机构进行咨询与购买，以确保获得安全有效的治疗方案。希望通过对这一药物的了解，患者能更好地管理自己的健康状况。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的副作用大不大,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)的常见副作用包括踝部及外周水肿、血压改变、头痛、抑郁、低白蛋白血症、代谢性酸中毒、碱中毒、高氯血症、高尿酸血症、低钾血症、低磷血症、高磷血症、高钠血症、女性月经周期不规则、肾小管酸中毒、碱性磷酸酶水平升高、食欲缺乏、恶心、呕吐、消化性溃疡、直肠出血、便秘、胰腺炎、血小板减少等。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），又称Buphenyl，是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一种遗传性疾病，导致氨在体内蓄积，可能对患者的生命造成严重威胁。苯丁酸钠通过促进氨的排泄来减轻这一症状，但与任何药物一样，它也可能带来一些副作用。本文将对苯丁酸钠的副作用进行详细探讨。 1. 常见副作用 苯丁酸钠的使用可能伴随一些常见的副作用，包括恶心、呕吐、腹泻和腹痛。这些症状在开始治疗的初期较为常见，通常随着身体的适应而减轻。尽管这些副作用一般不严重，但仍需关注患者的不适感，并在必要时调整剂量或采取支持性治疗。 2. 影响肝功能 苯丁酸钠对肝脏的影响需要特别注意。由于药物的代谢涉及肝脏，不少患者可能会出现肝功能指标的升高。因此，在治疗期间，医生通常会定期监测患者的肝功能，以确保药物的安全使用。如发现肝功能异常，需及时评估并采取相应措施。 3. 过敏反应 尽管较为少见，但苯丁酸钠仍然有可能引发过敏反应。这可能表现为皮肤瘙痒、皮疹、呼吸困难等症状。一旦出现这些反应，应立即寻求医疗帮助，可能需要停止药物并进行进一步的过敏评估。 4. 长期使用的风险 在长期使用苯丁酸钠的患者中，可能会出现一些较为罕见的副作用，例如电解质失衡或体重变化。这些情况需要在医生的监测下进行管理，并且患者在使用过程中要保持良好的生活习惯，以减少不良反应的发生。 综上所述，苯丁酸钠作为尿素循环障碍的治疗药物，其副作用并不是特别严重，但依然需要引起足够的重视。患者在使用药物时，应与医生保持良好的沟通，及时反馈任何不适情况，以确保获得最佳治疗效果。在合理使用的前提下，苯丁酸钠能够有效地帮助患者改善生活质量。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl在国内上市了吗,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)于1996年获得批准在美国上市，中国的上市时间是2021年5月13日。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate，商品名Buphenyl）是一种用于治疗尿素循环障碍的重要药物。随着国内对罕见病治疗的重视，苯丁酸钠在中国市场的准入及上市情况越来越受到患者和医务工作者的关注。本文将探讨苯丁酸钠在国内的上市情况及其在尿素循环障碍患者治疗中的意义。 1. 苯丁酸钠的药理作用 苯丁酸钠是一种氨基酸替代疗法药物，主要作用于尿素循环障碍的患者，帮助减少体内氨水平。它通过促进体内氨的排除，降低氨中毒的风险，从而有效改善患者的临床症状。这种药物能够为尿素循环障碍患者提供至关重要的支持，改善他们的生活质量。 2. 国内上市进展 截至目前，苯丁酸钠（Buphenyl）在中国的上市情况正在逐步推进。近年来，国家对罕见病的重视程度明显提高，各类治疗药物的审评和审批程序也在不断优化。因此，苯丁酸钠的上市申请已在相关部门进行审查，许多医务人员和患者期待着这一药物能够尽快投入市场，为尿素循环障碍患者带来新的治疗选择。 3. 患者受益分析 苯丁酸钠的上市将为尿素循环障碍患者带来显著的积极影响。首先，这类患者通常需要长期、稳定的治疗，苯丁酸钠的有效性和安全性能够帮助他们更好地控制病情。其次，药物的可及性将直接影响患者的治疗遵从性，减少由于药物短缺导致的治疗延误，从而有效预防病情恶化。 4. 未来展望 随着苯丁酸钠在国内的正式上市，预计将会推动尿素循环障碍相关治疗的发展。未来，医药企业、研究机构及监管部门的合作将更加紧密，以确保新药的快速入市和患者的及时受益。同时，相关患者的教育和支持服务也需进一步加强，以提高对该药物的认知和使用效果。 综上所述，苯丁酸钠（Buphenyl）在国内的上市进展引起了广泛关注。尽管具体的上市时间尚未确定，但其进入市场的前景依然乐观，将为尿素循环障碍患者提供新的希望和选择。期待这一重要药物能够早日为更多患者所用，改善他们的生活质量。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的作用机理是什么,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），也称为Buphenyl，是一种用于治疗肝脏代谢障碍的药物，特别是尿素循环障碍（UCD）患者。尿素循环障碍是一组罕见的遗传性代谢疾病，患者体内尿素的产生受损，导致氨在体内积聚，可能引发严重的健康问题。苯丁酸钠通过特定的生物机制帮助降低血液中的氨水平，因此在临床治疗中发挥着重要作用。 1. 苯丁酸钠的基本特性 苯丁酸钠是一种酚类化合物，与其他氨基酸类似，能够在体内代谢。它的分子结构使其能够有效替代氨，并通过不同的代谢途径排出体外，从而减轻尿素循环障碍患者体内的氨负荷。苯丁酸钠的口服制剂在临床上被广泛使用，尤其适用于无法进行依赖饮食控制的患者。 2. 减少氨的积聚 苯丁酸钠的主要作用机制是通过促进氨的排除来减少其在体内的积聚。当苯丁酸钠进入体内后，首先在肝脏被代谢为苯基丙酮酸，该产物能够与氨结合，形成可溶性物质，从而通过肾脏被排出。这个过程有效降低了血液中的氨浓度，减少了高氨血症的发生风险。 3. 刺激尿素循环 除了直接结合和排除氨，苯丁酸钠还可以刺激尿素循环中的某些酶的活性，增强身体对氨的处理能力。研究表明，苯丁酸钠可以通过激活氨基酸代谢途径来改善氨的处理，这有助于提高尿素循环的整体功能。这样一来，即使在尿素循环受损的情况下，身体仍然能够更有效地处理产生的氨。 4. 临床应用和注意事项 苯丁酸钠在尿素循环障碍患者中的应用已被多个临床研究证实，其有效性和安全性得到了广泛认可。患者在使用苯丁酸钠时仍需注意可能的副作用，包括胃肠道不适、腹泻等。医师应根据患者的具体情况，合理调整剂量并进行监测，以确保最佳的治疗效果。 苯丁酸钠作为尿素循环障碍的治疗选择，发挥了显著的作用。通过降低氨的积聚、刺激尿素循环，以及与其他治疗方法结合，苯丁酸钠为患者提供了有效的管理方案。患者在使用该药物时应密切关注自身反应，并与医务人员保持沟通，以确保安全和有效的治疗过程。