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苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的适应症,功效与作用,用法用量,副作用,注意事项

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2025-11-15 16:22:19

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1. 适应症

苯丁酸钠主要用于治疗遗传性尿素循环障碍,这是一种由于尿素循环酶缺陷而导致的氨积聚的疾病。此药物适用于需要长期控制血氨水准的患者,尤其是对于那些不能通过其它方式(如饮食控制)有效管理病情的患者。

2. 功效与作用

苯丁酸钠的主要功效在于促进氨的排泄。其通过代谢转化为苯乙酸,与氨结合形成苯乙氨,而后被肾脏排出体外。这一过程帮助降低血液中的氨浓度,减轻患者的中枢神经系统受损风险,并避免因氨积聚引起的严重健康问题。

3. 用法用量

苯丁酸钠的用法通常以口服形式服用,具体的剂量需要根据患者的体重和病情来调整。一般而言,起始剂量为每公斤体重一定毫克的剂量,分多次服用。在医生的指导下,可以根据血氨水平进行定期调整。如果患者出现明显的副作用或症状变化,应及时与医生沟通。

4. 副作用

虽然苯丁酸钠在许多患者中是安全的,但仍可能出现一些副作用。常见的副作用包括头痛、腹痛、恶心、呕吐及食欲减退等。在少数情况下,可能会出现严重的不良反应,如过敏反应或电解质失衡等。如果患者出现严重的副作用,应立即停止使用并寻求医疗帮助。

5. 注意事项

使用苯丁酸钠时需要注意几个方面。首先,患者应告知医生其所有的病史及正在使用的药物,以排除潜在的药物相互作用。其次,孕妇和哺乳期妇女在使用前应咨询医生,以评估利弊。此外,定期监测血氨水平和肝功能对于确保治疗的有效性及安全性至关重要。

苯丁酸钠作为一种治疗尿素循环障碍的有效药物,为许多患者带来了希望和改善。了解其适应症、功效与作用、用法用量、可能的副作用及注意事项,有助于患者更好地管理自身健康。在使用该药物之前,务必遵循医嘱,并定期进行随访和评估。

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