苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl适应症和治疗效果怎么样,Buphenyl(Sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），商品名Buphenyl，是一种用于治疗尿素循环障碍（Urea Cycle Disorders，UCD）的药物。尿素循环障碍是一组遗传性代谢疾病，患者体内无法有效排除氨，导致氨的积聚，对神经系统造成毒性影响。苯丁酸钠通过促进氨的排泄，为患者提供了一种有效的治疗选择。 1. 药物机制 苯丁酸钠的主要作用机制是通过结合氨基酸并形成可排泄的产物，从而帮助降低体内氨的水平。具体来说，苯丁酸钠在肝脏中被转化为苯丁酸，这种物质可以与氨结合，形成可溶性复合物，从而通过尿液排出体外。这种机制使得苯丁酸钠成为治疗尿素循环障碍患者的重要药物。 2. 适应症 苯丁酸钠主要用于治疗尿素循环障碍患者，尤其是那些因基因突变导致无法有效代谢氨的患者。适应症包括但不限于鸟氨酸脱羧酶缺乏症、精氨酸酰氨基转移酶缺乏症等。这些疾病中的患者由于氨的积聚，往往面临严重的健康风险，因此苯丁酸钠可以帮助他们维持相对稳定的氨水平，从而减轻病症。 3. 治疗效果 临床研究显示，苯丁酸钠在降低尿素循环障碍患者血氨水平方面有显著效果。许多接受苯丁酸钠治疗的患者，其氨水平在使用一段时间后显著下降，相关症状也得到了缓解。此外，该药物的长期使用相对安全，较少出现严重副作用，使得患者能够更好地应对日常生活。患者的治疗效果可能因个体差异而有所不同，因此需要在医生的指导下进行调整和监控。 4. 注意事项 尽管苯丁酸钠的治疗效果明显，但在使用过程中仍需注意一些事项。患者在开始治疗之前，应进行详细的医疗评估，包括肝功能测试。此外，苯丁酸钠应按照医生的指示进行使用，避免自行增减剂量。同时，在用药期间，定期监测血氨水平是必要的，以确保治疗的有效性和安全性。 苯丁酸钠（Buphenyl）为尿素循环障碍患者提供了一种有效的治疗选择。通过其独特的作用机制，苯丁酸钠能够有效降低体内的氨水平，改善患者的生活质量。尽管在疗效和安全性上表现良好，患者在使用该药物时仍需在专业医生的指导下进行，以保证治疗的最佳效果。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的效果及注意事项有哪些,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），也被称为Buphenyl，是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一类因体内氨基酸代谢异常引起的疾病，患者无法有效排除氨，因此在体内会积聚毒素。苯丁酸钠通过促进氨的排泄，帮助减轻患者的症状和降低氨的水平。 1. 苯丁酸钠的机制 苯丁酸钠的主要作用机制是与氨结合形成易于排泌的化合物，通过尿液排出体外。它通过刺激肝脏的氨转运系统，增加氨的排泄，从而缓解因栓塞而引起的高氨血症。这一过程对于尿素循环障碍患者来说至关重要，能够有效降低血浆中的氨浓度，减轻中枢神经系统的毒性影响。 2. 临床效果 多项临床研究表明，苯丁酸钠在尿素循环障碍患者中的应用能够显著降低血氨水平。这种药物能够有效缓解急性高氨血症发作，并提高患者的生活质量。患者在使用苯丁酸钠后，通常会感到疲乏、呕吐等症状减轻，整体健康状况得到改善。 3. 使用方法与剂量 苯丁酸钠一般以口服剂型提供，推荐的剂量因患者的具体情况而异，通常需要由医生根据患者的年龄、体重及病情进行调整。使用时应遵循医生的指导，定期监测血氨水平，以便及时调整治疗方案。 4. 注意事项 在使用苯丁酸钠时，患者应注意一些潜在的副作用，如腹泻、恶心、呕吐等。此外，长期使用可能会导致肠胃不适。对于特定患者群体，如肝功能损害的患者，应特别谨慎，避免用药过程中的不良反应。同时，孕妇和哺乳期妇女的使用决策需综合考虑母婴健康，必要时应与专业医师沟通。 苯丁酸钠（Buphenyl）作为一种重要的治疗药物，为尿素循环障碍患者提供了希望。通过合理使用和密切监测，患者能够有效管理病情，改善生活质量。在用药过程中，患者一定要遵循医嘱，处理好可能出现的副作用，以确保治疗的安全与有效。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl多少钱,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)的参考价为6812元，请选择正规海外代购渠道，以保证产品质量。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），商品名Buphenyl，是一种用于治疗尿素循环障碍（UCD）的药物。尿素循环障碍是一种遗传性代谢疾病，患者体内无法有效排除氨，这会导致氨在体内积聚，进而对神经系统造成损害。苯丁酸钠作为一种有效的治疗选择，能够通过促进氨的排出，从而帮助患者管理他们的病情。 1. 苯丁酸钠的作用机理 苯丁酸钠通过转化为苯乙酸，在体内形成氨的替代物，促进氨的排泄。具体来说，苯丁酸钠能够与氨结合，形成尿液中可排泄的物质，降低血浆中氨的浓度。这一机制对于尿素循环障碍患者来说尤为重要，因为他们的身体难以执行这一基本的生理功能。 2. 适应症与用途 苯丁酸钠主要用于治疗因尿素循环障碍引起的高氨血症。该药物适用于婴儿、儿童和成年人，尤其是那些对饮食治疗效果不佳或有严重症状的患者。除了直接降低氨的水平，苯丁酸钠还可改善患者的整体代谢状态，提高生活质量。 3. Buphenyl的市场价格 针对苯丁酸钠（Buphenyl）的市场价格，因国家和地区不同而有所差异。在美国，Buphenyl的价格通常在每瓶几百美元到上千美元不等，具体价格受药品供应、保险报销政策以及药店定价策略等因素的影响。患者在购药时，应咨询医生和药店以获取最准确的价格信息，并探讨可能的财务援助选项。 4. 使用苯丁酸钠的注意事项 尽管苯丁酸钠对治疗尿素循环障碍患者非常有效，但在使用过程中仍需注意一些事项。患者应定期监测血氨水平，并与医生保持密切联系，以确保治疗效果。同时，苯丁酸钠可能会引起一些副作用，如恶心、呕吐或腹痛，因此在使用时需谨慎，遵循医嘱。 总结而言，苯丁酸钠（Buphenyl）作为治疗尿素循环障碍的重要药物，能够显著降低患者体内的氨水平，改善其生活质量。在选用该药物时，患者应充分了解其价格、适应症及使用注意事项，以便做出明智的治疗选择。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl有哪些禁忌,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)的禁忌症包括充血心衰、严重肾功能不全、水肿和限钠患者。孕期C级，仅必要时给孕妇使用。肝、肾功能不全者密切观察。避免与丙磺舒合用。可降低高血氨症发作频率，但部分患者仍可能发作，需紧急抢救。治疗期间可能出现高氨血症。不会逆转现有神经损伤。不良反应包括闭经、痛经等。如有疑问或不适，及时咨询医生。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate，商品名Buphenyl）是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。它通过促进氨的排泄，帮助患者降低血液中氨的水平，从而减少神经系统损伤的风险。尽管苯丁酸钠在许多情况下是有效的治疗选择，但在某些特定情况下使用时需要注意禁忌，以确保患者的安全和健康。 1. 孕妇与哺乳期妇女的禁忌 在怀孕期间，苯丁酸钠的使用应谨慎，因为动物研究显示可能对胎儿产生不利影响。尽管针对其对人类的影响尚无足够的临床数据，原则上，孕妇在使用该药物前需咨询医生。此外，哺乳期妇女在服用苯丁酸钠时也需小心，因为该药物是否会通过母乳影响婴儿尚不明确。 2. 对苯丁酸钠过敏的患者 如果患者对苯丁酸钠或其任何成分有过敏反应，切勿使用此药物。过敏反应可能表现为皮疹、瘙痒、肿胀或呼吸困难等，应及时就医处理。 3. 严重肝功能损害患者 苯丁酸钠在体内的代谢与肝脏功能密切相关。因此，肝功能严重受损的患者可能无法有效代谢该药物，增加副作用的风险。在此类患者中，应禁用或在医生指导下谨慎使用。 4. 有严重心脏疾病史的患者 苯丁酸钠可能对心血管系统产生影响，因此有严重心脏疾病史的患者在使用前应进行充分评估。医生需认真权衡潜在的风险与治疗的益处，可能会建议选择其他更安全的治疗方案。 总而言之，苯丁酸钠作为治疗尿素循环障碍的重要药物，在临床应用中应特别注意其禁忌。患者在使用前应详细告知医生自身的健康状况，以便制定最佳的治疗方案，确保药物的安全性与有效性。遵循医嘱，可以最大限度地发挥苯丁酸钠的治疗效果，同时降低不必要的风险。