Revumenib是一种首创menin抑制剂，可进入menin的结合口袋并取代KMT2A，通过阻断野生型KMT2A和KMT2A融合蛋白与menin的相互作用，HOX和MEIS基因被关闭，白血病细胞生长停止。KMT2A融合蛋白与menin的结合通过激活白血病转录途径参与KMT2Ar急性白血病。

【生产企业】：Syndax Pharmaceuticals公司

【规格】：片剂：25mg*30片, 110mg*30片, 160mg*30片

【商品名】：Revuforj

【通用名】：revumenib

【中文名】：瑞维美尼

【性状】：25mg：粉色改良椭圆形薄膜包衣片，一面压印“S”，另一面压印“25”。110mg：米色改良椭圆形薄膜包衣片，一面压印“S”，另一面压印“110”。160mg：紫色改良椭圆形薄膜包衣片，一面压印“S”，另一面压印“160”。

【贮藏】：Revuforj原包装储存在20°C至25°C；允许短暂储存在15°C至30°C。

【Revuforj适应症和用途】

Revuforj适用于治疗患有伴赖氨酸甲基转移酶2A基因(KMT2A)易位的复发或难治性(R/R)急性白血病的成人和1岁及以上儿童患者。

【Revuforj用法用量】

一日两次，间隔约12小时，尽量在同一时间服用。注意区分不同规格的药片，可在空腹或低脂餐后服用，应整片吞服。如果正常剂量或未按时服用，应尽快服用，并在下次服用前至少12小时服用，不要在12小时内服用2剂药量，次日应按正常的预定剂量服用。

• 对于无法吞咽整片药片的患者，应将药片粉碎后分散在水中，通过口腔注射器给药，请参阅文末使用说明。

• 可以吞咽整片药片的患者不应在水中切割、咀嚼或分解药片。

• 有关剂量调整的信息，请参阅完整的处方信息。

【Revuforj禁忌症】

无。

【Revuforj不良反应】

最常见的不良反应包括实验室参数异常在内的最常见不良反应(≥20%)为：出血、恶心、磷酸盐升高、肌肉骨骼疼痛、感染、天冬氨酸转氨酶升高、发热性中性粒细胞减少症、丙氨酸转氨酶升高、高全段甲状旁腺激素升高、细菌感染、腹泻、分化综合征、心电图QT间期延长、磷酸盐降低、甘油三酯升高、钾降低、食欲下降、便秘、水肿、病毒感染、疲劳和碱性磷酸酶升高。

【Revuforj警告和注意事项】

• 分化综合征(DS)：本品在临床试验间出现了可能致命的分化综合征，症状包括发烧、呼吸困难、缺氧、外周水肿、胸膜心包积液、急性肾衰竭、低血压等。如果怀疑患者有分化综合征，应立即开始皮质类固醇治疗和血流动力学监测，直至症状消退。

• QTc间期延长：本品可导致QTc间期延长，在开始使用本品治疗之前进行心电图检查，对QTcF>450毫秒的患者，不应服用本品。可能出现的症状包括头晕、失去知觉或出现心律不齐等。在治疗前和治疗期间应监测心电图和电解质，并纠正低钾血症和低镁血症。如果在治疗期间发生QTc间期延长，应中断、减少或永久停止使用本品。

• 胚胎-胎儿毒性：根据动物试验结果及其作用机制，孕妇服用本品可能会对胎儿造成伤害。告知育龄女性和有女性伴侣的男性注意对胎儿的潜在风险，建议在服用本品治疗期间以及最后一次给药后的4个月内采取有效的避孕措施。

【Revuforj药物相互作用】

• 强效CYP3A4抑制剂：Revuforj主要通过CYP3A4代谢，如果需要同时使用强效CYP3A4抑制剂，应降低Revuforj的剂量。

• 强效或中效CYP3A4诱导剂：应避免与Revuforj同时使用。与强或中度CYP3A4诱导剂合用可能会降低本品的疗效或增加与M1代谢物相关的QT间期延长的风险。

• QTc延长药物：应避免与Revuforj同时使用。如果无法避免同时使用，则应更频繁地监测患者的QTc间期延长情况。

【Revuforj特殊人群中的使用】

• 哺乳：建议不要母乳喂养。目前尚无Revuforj在乳汁中存在或对母乳喂养婴儿或产奶量的影响的数据，由于母乳喂养可能出现严重不良反应，建议女性在服用本品治疗期间以及最后一次服药后1周内不要进行母乳喂养。

• 孕妇：目前尚无关于Revuforj在孕妇中使用以评估药物相关风险的数据。根据动物研究结果及其作用机制，给孕妇服用时可能会对胎儿造成伤害。

• 儿科患者：对1岁以下儿科患者的安全性和有效性尚未确定。

• 老年患者：与年轻患者相比，65岁及以上患者的QTc延长和水肿发生率更高。

【Revuforj一般描述及作用机制】

Revuforj(revumenib)是一种menin抑制剂，可阻断野生型赖氨酸甲基转移酶2A(KMT2A)和KMT2A融合蛋白与menin的相互作用。KMT2A融合蛋白与menin的结合通过激活白血病转录途径与KMT2A重排(KMT2Ar)急性白血病有关。在非临床体外和体内研究中，Revumenib在含有KMT2A融合蛋白的白血病细胞中表现出抗增殖和抗肿瘤活性。

【Revuforj患者资讯资料】

1. 告知患者严格遵照医嘱用药，注意区分不同颜色规格的片剂。

2. 告知患者出现分化综合征相关症状，或头晕等其他任何不良反应的症状时，应立即联系医护人员，详见（警告和注意事项）。

3. 告知孕妇和育龄女性或男性患者对胎儿的潜在风险，建议育龄女性将已知或疑似怀孕的情况告知医务人员，在服用本品治疗期间以及最后一次给药后的4个月内采取有效的避孕措施。

4. 建议女性在服用本品治疗期间以及最后一次给药后1周内不要进行母乳喂养。

以下是针对无法吞咽整片药片的患者，采用口腔注射器给药的使用说明：

• 在水中制备和分解Revuforj药片所需的用品：20mL口腔注射器、药片粉碎机、室温水、茶匙、小塑料或玻璃杯。其中，20mL口腔注射器和药片粉碎机可在药房处购买。

• 准备溶解Revuforj药片

1. 第一步，取出Revuforj药片放在一个干净平坦的表面上；检查处方剂量，确认所需药品规格和数量。将所有处方剂量的药片加入干净干燥的药片粉碎机中。拧紧药片粉碎机的顶部，直到它接触到药片。来回转动药片粉碎机盖以粉碎药片，继续来回转动药丸粉碎机盖，每次增加对药片的粉碎压力。重复此操作，直到所有较大的药片碎片都被粉碎。粉碎的药片应像面粉一样稠细。

2. 第二步，用茶匙量取10mL（两茶匙）室温水，加入小杯中。注意：应先将水倒入杯中，然后再加入压碎的Revuforj药片。请勿提前加入压碎的药片，再加入室温水。

3. 第三步：将粉碎好的Revuforj药片从药片粉碎机倒入装有10mL水的小杯中。小心地将所有碾碎的药片加入小杯中。将药片粉碎机倒置在小杯上方。轻敲药片粉碎机，确保没有剩余的药片碎片余留在药片粉碎机中。

4. 第四步：将Revuforj药片加入到装有水的小杯中后，小心地摇晃杯子。每30秒到1分钟旋转小杯子一次，总共5分钟。粉碎的片剂在水中看起来会比较浑浊。

5. 第五步：马上将药物吸入20mL的口腔注射器。将口腔注射器的柱塞推向顶端。将口腔注射器的尖端放入小杯中。拉动口腔注射器活塞，将小杯中的药物全部吸出。配制好的药液必须在配制后2小时内服用。给药前，将口腔注射器上下翻转几次混匀。

6. 第六步：患者（成人或儿童）服药前应坐直或站立。将口腔注射器的尖端放入口中，靠着脸颊的内侧。慢慢地轻轻按下柱塞，将药物轻轻喷入口中，患者（成人或儿童）吞服药物，确保没有药物残留在口腔中。患者（成人或儿童）应在服用一剂药物后保持坐直或站立2至3分钟。如果药物呕吐或没有全部吞下，切勿重复给药，需等到下一次预定剂量。

7. 第七步：冲洗小杯子，以确保患者（成人或儿童）服用Revuforj药片的全部剂量，在杯中加入两茶匙(10mL)室温水，冲洗杯边(图H)。转动小杯子，以确保剩余的药片与水充分混合 (图I)。

8.  第八步：重复第五步和第六步，直到杯子里没有剩余药物。

• 使用后清洁口腔注射器：按照以下说明清洁和存放口腔注射器(第九步至第十五步)。如果口腔注射器损坏，请将其扔进家庭垃圾中(见第十五步)，并使用新的20mL口腔注射器。

9. 第九步：从口腔注射器的针筒中取出柱塞。

10. 第十步：用流动的温水冲洗针筒和柱塞，以确保所有药物都已从口腔注射器中取出。注意不要向口腔注射器灌注煮沸的热水。

11. 第十一步：将柱塞放入口腔注射器的针筒中。

12. 第十二步：将口腔注射器尖端放在水下，多次吸入温水，然后再次喷出，直到所有药物均排出。重复此步骤，直到口腔注射器清洁为止。

13. 第十三步：从口腔注射器筒中取出柱塞。再次用温水冲洗针筒和柱塞。

14. 第十四步：甩掉多余的水或擦干柱塞和针筒外部。将针筒和柱塞放在干净的干纸巾上晾干。

15. 第十五步：将柱塞放回口腔注射器的针筒之前，确保口腔注射器部件完全干燥。将口服注射器存放在干净的地方，以备下次使用。

如果出现以下情况，请更换口腔注射器：①针筒、柱塞或尖端有任何损坏。②剂量标记不清晰或柱塞难以移动。

• 使用后清洁药片粉碎机

16. 第十六步：使用后用水冲洗药片粉碎器的两个部分。抖掉多余的水或擦拭药片粉碎机的两个部件。将药片粉碎机的两部分放在干净干燥的纸巾上晾干。