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β-半乳糖苷酶 β-galactosidase

全部名称:
Fabrazyme,agalsidase beta,半乳糖苷酶β
适应人群:
用于治疗法布里病(Fabry病)患者
规格:
35mg*瓶
剂型:
注射液
厂家:
法国Sanofi-Aventis赛诺菲公司
有效期:
24个月
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β-半乳糖苷酶 β-galactosidase的说明

β-半乳糖苷酶(β-galactosidase)主要适用于:1、已确诊为法布瑞病的患者;2、存在α半乳糖苷酶A缺乏的患者;3、有相关症状和体征的患者;4、医生建议下的治疗。

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β-半乳糖苷酶 β-galactosidase说明书概述

  【功能与主治】Fabrazyme(半乳糖苷酶β)是一种人造的自然产生的α-半乳糖苷酶的形式。这种酶缺乏称为法布里病。Fabrazyme®(半乳糖苷酶β)是用于治疗法布里病(Fabry病)患者。

  【型号与规格】35mg

  【用法与用量】作为静脉注射,每公斤体重1毫克,每两周一次。起始输注速率不应超过每分钟0.25毫克(每小时15毫克),以减少输注相关副作用的风险。随着输注量的增加,输液速度可能逐渐增加。

  【不良反应】面部、口腔和喉咙局部肿胀、呼吸气道狭窄、低血压、荨麻疹、吞咽困难、皮疹、呼吸困难、潮红、胸部不适、发痒和鼻塞。

  【孕妇用药】目前尚未有证据证明该药品对孕妇及胎儿造成的影响,如患者怀孕或计划怀孕及哺乳期请一定告知医生。

  【儿童用药】未成人患者如需使用请咨询专业医生。

  【注意事项】1、使用Fabrazyme应该由专业医疗人员指导。患者应定期进行医学评估,确保治疗方案适合其个体情况;2、患者应该准确遵循医生的用药方案,包括药物的剂量和使用频率。不要自行更改剂量或停止使用Fabrazyme,除非经过医生的指导。

  【药物相互作用】1、由于Fabrazyme是一种生物制剂,与免疫抑制剂一同使用可能影响免疫系统的反应。在使用免疫抑制剂的患者中,可能需要更密切地监测Fabrazyme的疗效和安全性;2、如果患者同时接受其他治疗法布瑞病的药物或干预措施,需要谨慎监测可能的相互作用,以确保疗效和安全性。

  【生产厂家】SANOFI


药品文章
β-半乳糖苷酶的用法用量及副作用,β-半乳糖苷酶(β-galactosidase)常见副作用有:1、面部、口腔和喉咙局部肿胀、呼吸气道狭窄、低血压;2、荨麻疹、吞咽困难、皮疹、呼吸困难、潮红、胸部不适、发痒和鼻塞。β-半乳糖苷酶(β-galactosidase)是一种用于治疗法布瑞病的药物,其疗效如下:通过提供缺乏的α半乳糖苷酶A,帮助身体分解和排除过多的糖脂,从而减轻法布瑞病患者的症状;该药品在临床试验中表现出色,疗效显著、安全性高。β-半乳糖苷酶是一种重要的酶,主要用于治疗法布里病(Fabry Disease)等遗传性代谢疾病。法布里病是一种由于缺乏β-半乳糖苷酶引起的罕见遗传病,导致细胞内中性脂质的积聚,进而引发一系列严重的临床症状。本文将对β-半乳糖苷酶的用法用量及副作用进行详细探讨,以帮助患者和医务人员更好地理解该药物的应用。 1. β-半乳糖苷酶的药物形式和剂量 β-半乳糖苷酶通常以注射剂的形式提供,主要在医疗机构进行静脉注射。应用剂量通常根据患者的具体情况、体重及医师的指导而定。常见的初始剂量为每隔两周注射0.2 mg/kg体重。在临床实践中,医生会根据患者的病情变化适量调整剂量。 2. 使用注意事项 在使用β-半乳糖苷酶之前,医生通常会对患者进行全面评估,包括病史、体检及必要的实验室检查。此外,患者需提前告知医务人员自己是否有过敏史、其他疾病或正在使用的药物,以免发生药物相互作用。使用过程中,应定期监测患者的肾功能、心功能及肝功能等,以确保治疗的安全性和有效性。 3. 常见副作用 尽管β-半乳糖苷酶的治疗效果显著,但在应用过程中亦可能出现副作用。常见副作用包括注射部位反应(如红肿、疼痛)、发热、头痛、恶心、和疲劳等。在少数情况下,患者可能会出现过敏反应,表现为皮疹、瘙痒等。在遇到严重不适或疑似过敏反应时,患者应立即联系医生,以及时处理。 4. 结论 β-半乳糖苷酶作为法布里病的重要治疗药物,为患者的生活质量改善提供了希望。了解其用法用量及潜在副作用至关重要。在使用该药物之前,患者应向医生咨询,确保在专业指导下进行治疗,从而实现安全有效的管理法布里病。通过适当的监测和调整,患者能够更好地应对病情,积极享受生活。
已帮助人数1467人
2025-12-09 08:37:41
β-半乳糖苷酶有效期是多久,β-半乳糖苷酶(β-galactosidase)有效期为:12个月。需根据主治医生嘱咐在有效期范围内使用。β-半乳糖苷酶是一种重要的酶,广泛应用于生物医学研究以及治疗某些遗传性疾病,如法布里病。法布里病是一种由于β-半乳糖苷酶缺乏引起的遗传代谢障碍,导致体内毒性物质如球形细胞脂质的积累。本文将探讨β-半乳糖苷酶的有效期,以及该酶在法布里病治疗中的作用和重要性。 1. β-半乳糖苷酶的有效期概述 β-半乳糖苷酶的有效期通常受多个因素的影响,包括储存条件、生产批次和制剂形式。大多数情况下,若在适宜的冷藏环境下保存,β-半乳糖苷酶的有效期可以保持在几个月至两年之间。不过,具体的有效期还需参考生产厂商提供的说明书。 2. 储存条件对酶稳定性的影响 储存条件对β-半乳糖苷酶的活性和有效期有较大影响。通常来说,β-半乳糖苷酶需要在低温(如4°C或-20°C)下储存以维持其活性。在不当的储存条件下,酶会因温度过高或光照等环境因素而失活,从而缩短其有效期。因此,确保妥善储存是延长酶的有效期的关键。 3. 法布里病及其治疗现状 法布里病是一种由于体内β-半乳糖苷酶缺乏导致的遗传性疾病,该病的症状包括疼痛、皮肤病变、肾功能衰竭和心脏问题。虽然目前尚无治愈法布里病的方法,但通过补充外源性β-半乳糖苷酶(如酶替代疗法)可以有效减轻症状,并改善患者的生活质量。 4. β-半乳糖苷酶的研发前景 随着生物技术的不断进步,β-半乳糖苷酶的研发前景十分广阔。新型的酶制剂和优化的给药方式有望进一步提高酶的活性和稳定性,从而延长其有效期。此外,研究者们也在探索基因治疗等创新手段,以期为法布里病患者提供更为有效的治疗方案。 β-半乳糖苷酶的有效期受多方面因素的影响,储存条件、制剂形式等都会对其活性产生显著影响。了解这些因素对于提高酶的使用效果和保障法布里病患者的治疗效果至关重要。在未来的研究中,如何延长β-半乳糖苷酶的有效期和改善法布里病的治疗,将继续成为科学家们努力的方向。
已帮助人数1480人
2025-12-07 13:25:51
β-半乳糖苷酶的作用与功效及副作用,β-半乳糖苷酶(β-galactosidase)常见副作用有:1、面部、口腔和喉咙局部肿胀、呼吸气道狭窄、低血压;2、荨麻疹、吞咽困难、皮疹、呼吸困难、潮红、胸部不适、发痒和鼻塞。β-半乳糖苷酶(β-galactosidase)是一种用于治疗法布瑞病的药物,其疗效如下:通过提供缺乏的α半乳糖苷酶A,帮助身体分解和排除过多的糖脂,从而减轻法布瑞病患者的症状;该药品在临床试验中表现出色,疗效显著、安全性高。β-半乳糖苷酶(β-galactosidase)是一种重要的酶,主要负责分解乳糖及其它含有半乳糖的糖类。在医学领域,β-半乳糖苷酶的应用范围广泛,特别是在治疗一些遗传性代谢疾病如法布里病中的作用日益受到重视。本文将探讨β-半乳糖苷酶的作用与功效以及其可能的副作用,以帮助读者更好地理解这一生物酶的应用。 1. β-半乳糖苷酶的基本作用 β-半乳糖苷酶主要负责将乳糖分解为葡萄糖和半乳糖,它在乳制品消化过程中发挥着关键作用。此外,这种酶还参与一些复杂糖类的水解反应,帮助身体更好地利用营养成分。对于某些人群,如乳糖不耐受者,补充β-半乳糖苷酶可以缓解消化不良等症状。 2. β-半乳糖苷酶与法布里病 法布里病是一种罕见的遗传性代谢疾病,由于缺乏β-半乳糖苷酶,导致体内一种脂质沉积,进而引起多脏器损害。治疗法布里病的主要方法之一是酶替代疗法,通过补充合成的β-半乳糖苷酶,帮助患者清除体内的积聚物,从而减缓疾病进展,改善临床症状,提升生活质量。 3. 功效与临床应用 在法布里病患者中,β-半乳糖苷酶的替代疗法能够有效减轻疼痛、改善肾功能、减缓心血管合并症的发生。同时,研究还发现,该酶在某些其他代谢性疾病中的潜在应用,显示出其广泛的疗效。而且,随着技术进步,酶替代疗法的效果正在不断提升,使得患者获得了更多的希望。 4. 副作用与注意事项 尽管β-半乳糖苷酶的应用具有显著疗效,但也可能伴随一些副作用,如过敏反应、注射部位的不适、发热等。患者在使用该疗法时,需在医生指导下进行定期监测,以确保安全性。此外,对于个别对酶有特异反应的患者,可能需要调整剂量或采取其他治疗策略,以减轻不良反应的发生。 β-半乳糖苷酶作为一种重要的生物酶,在法布里病等遗传性代谢疾病的治疗中发挥着不可或缺的作用。了解其功效与副作用,有助于患者在治疗过程中做出更明智的选择,从而提高生活质量和健康水平。
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2025-12-03 17:15:22
β-半乳糖苷酶国内哪里可以买到,β-半乳糖苷酶(β-galactosidase)的购买方式有:1、医院药房;2、线上药店;3、正规海外代购。处方药应当凭医师处方销售、调剂和使用,需根据自身需求选择合适正规的方式购买。β-半乳糖苷酶是一种重要的酶,广泛应用于生物化学研究和工业生产。在法布里病的治疗中,这种酶的应用尤为关键。对于需要这种酶的实验室和医院,了解在哪里可以买到β-半乳糖苷酶则显得尤为重要。本文将提供关于β-半乳糖苷酶的相关信息,并帮助您了解在国内购买这种酶的渠道。 1. β-半乳糖苷酶的基本介绍 β-半乳糖苷酶(β-galactosidase)是一种能够水解半乳糖苷键的酶,主要存在于细菌、真菌和植物中。这种酶在研究糖类代谢和合成生物学方面具有重要的意义。同时,β-半乳糖苷酶在法布里病(Fabry disease)的研究和治疗中具有重要应用,因为该病是一种由基因突变引起的代谢障碍疾病,导致患者体内的半乳糖基脂质无法正常分解。 2. 国内的购买渠道 在国内,β-半乳糖苷酶可以通过多种渠道获取。许多生物科技公司和实验室供应商提供这种酶的销售。一些知名的公司如华大基因、诺禾致源等,均有相关产品。此外,一些电商平台也提供β-半乳糖苷酶的在线购买服务,使得用户能够方便快捷地获取所需产品。 3. 购买时的注意事项 在购买β-半乳糖苷酶时,用户应注意酶的来源、纯度和活性等指标。选择知名品牌和正规渠道的产品,可以有效确保实验结果的可靠性。此外,用户还应关注产品的存储条件和有效期,以保证酶的活性不会受到影响。 4. 法布里病与β-半乳糖苷酶的关系 法布里病是一种由α-半乳糖苷酶缺乏引起的遗传代谢病,患者体内的半乳糖苷类物质积聚,导致多种器官功能受损。研究表明,补充缺失的酶(如β-半乳糖苷酶)能够改善患者的症状,减缓疾病进展。因此,β-半乳糖苷酶的应用在法布里病的治疗中显得尤为重要。 β-半乳糖苷酶是一种重要的生物酶,在法布里病的研究与治疗中具有不可或缺的作用。国内有多个购买渠道供科研人员和医疗机构选择,确保能够获得高质量的酶产品对于相关研究和患者治疗至关重要。希望本文能为您提供有价值的信息,助力您的科研和治疗工作。
已帮助人数1051人
2025-11-20 13:08:48
药品问答
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    索磷布韦维帕他韦(Sofosvel)伊可鲁沙代购质量怎么样,伊可鲁沙(Sofosbuvir/Velpatasvir)的版本有:1、孟加拉碧康制药版本;2、美国迈兰版本;3、美国吉利德版本;4、孟加拉珠峰制药版本;5、印度natco版本;6、印度海得隆版本。代购价格是950元左右,不同版本价格不同,以实际为准。请选择正规海外代购渠道,以保证产品质量。索磷布韦维帕他韦(Sofosbuvir/Velpatasvir)是一种用于治疗丙型肝炎的新型抗病毒药物,在全球范围内得到了广泛应用。近年来,随着国际药品代购的兴起,患者们开始关注索磷布韦维帕他韦的代购质量。在下文中,我们将探讨索磷布韦维帕他韦的代购质量及其相关影响。 1. 代购渠道的多样性 随着互联网的发展,许多患者选择通过网络平台代购索磷布韦维帕他韦。这些平台的种类繁多,包括国际药房、个人代购及社交媒体等。代购渠道的多样性也带来了质量参差不齐的问题,因此患者在选择代购渠道时需谨慎。 2. 药品真伪的识别 在代购过程中,药品的真伪是一个重要的考量因素。正规厂家生产的索磷布韦维帕他韦会有清晰的包装标识、有效期及批号,而一些非正规渠道的产品可能存在包装简陋、信息不全等问题。患者应该学习如何识别真伪,确保购买的药品是符合标准的正规药物。 3. 代购后的安全性 即使是通过正规渠道购得的药品,患者仍需关注其在运输和保存过程中的安全性。不当的储存条件或运输过程中可能引起药品的降解,影响疗效。因此,选择一家信誉良好的代购商尤为重要,他们能保证药品在运输过程中不受损害。 4. 对身体的潜在影响 使用劣质药品可能对患者的健康造成严重影响,包括副作用、愈合效果差等。因此,患者在考虑通过代购获取索磷布韦维帕他韦时,必须权衡潜在风险与收益,通过正规渠道获取认证药品,以确保治疗效果和身体安全。 虽然索磷布韦维帕他韦为丙型肝炎患者提供了新希望,但在代购过程中,药品的质量和安全性不容忽视。患者应该通过正规的渠道获取药品,确保所购药物的安全和有效性,以实现最佳的治疗效果。 [ 详情 ]
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    2025-12-15 18:07:30
    福坦替尼(Fostamatinib)Tavalisse的副作用是什么,Fostamatinib(Fostamatinib)是一种用于治疗慢性免疫性血小板减少症的药物,其常见的副作用包括高血压、腹泻、恶心、头昏眼花、ALT升高、AST增加、呼吸道感染、皮疹、腹痛、乏力、胸痛和中性粒细胞减少症等。此外,福坦替尼还可能引起一些严重的副作用,包括发热性中性粒细胞减少、肺炎、呼吸困难、肾结石、晕厥和缺氧等。福坦替尼(Fostamatinib),商品名Tavalisse,是一种用于治疗慢性免疫性血小板减少症(ITP)的药物。作为一种口服药物,福坦替尼通过激活脾脏酪氨酸激酶,帮助提高血小板计数。和许多药物一样,福坦替尼也可能引发一些副作用,患者在使用前需了解这些潜在风险。 1. 常见副作用 福坦替尼的常见副作用包括腹泻、恶心、头痛、疲劳和高血压。这些副作用通常是轻微的,多数患者在继续治疗的同时能够忍受或通过调整剂量缓解症状。 2. 血小板减少 尽管福坦替尼旨在治疗血小板减少症,但在一些患者中可能会出现血小板减少的情况。这听起来有些矛盾,实际上,部分患者在使用药物的初期阶段可能会经历血小板计数的暂时性波动。医生会根据监测结果调整治疗方案,以确保患者的血小板水平保持在安全范围内。 3. 肝功能影响 福坦替尼可能对肝功能产生影响,部分患者在使用期间可能出现肝酶升高的现象。因此,患者在治疗期间需定期进行肝功能检查,及时发现和处理可能出现的肝脏问题。 4. 过敏反应 少数患者在使用福坦替尼时可能会出现过敏反应,包括皮疹、瘙痒、呼吸困难等。这些过敏反应可能会严重影响患者的健康,若出现这样的症状,应立即停止用药并寻求医疗帮助。 总的来说,福坦替尼(Tavalisse)在治疗慢性免疫性血小板减少症方面具有一定的疗效,但患者在使用过程中应密切监测自身的副作用和身体状况。与医生保持沟通,及时调整治疗方案,能够有效降低副作用,为患者提供更好的治疗体验。 [ 详情 ]
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    2025-12-15 18:04:59
    阿巴西普(Abatacept)的不良反应有哪些,阿巴西普(Abatacept)常见副作用有:1、头疼、上呼吸道感染、鼻咽炎和恶心;2、贫血、高血压、巨细胞病毒再激活/巨细胞病毒感染、发热、肺炎;3、鼻出血、CD4淋巴细胞减少、高镁血症和急性肾损伤。阿巴西普(Abatacept)是一种用于治疗类风湿性关节炎等自身免疫性疾病的生物制剂。作为一种靶向免疫治疗药物,阿巴西普通过调节T细胞活性来减轻炎症和症状,从而改善患者的生活质量。像大多数药物一样,阿巴西普在使用过程中也可能出现一些不良反应,本文将详细探讨这些不良反应及其相关信息。 1. 常见不良反应 在临床应用中,阿巴西普最常见的不良反应包括头痛、恶心、上呼吸道感染(如感冒、咽喉炎等)和注射部位反应(如疼痛、红肿)。这些反应通常较轻微,多数患者能耐受,且在治疗持续过程中可能逐渐减轻。 2. 感染风险 由于阿巴西普具有抑制免疫系统的作用,患者在使用该药物时可能存在感染的风险。研究发现,长期使用阿巴西普的患者,尤其是合并其他免疫抑制治疗的患者,发生严重感染(如肺炎、结核等)的比例可能会增加。因此,医生通常会在治疗前进行感染筛查,并在治疗过程中密切监测患者的健康状况。 3. 过敏反应 此外,阿巴西普也可能引起过敏反应,虽然这种情况较为少见,但仍需引起重视。过敏反应的表现可能包括皮疹、瘙痒、呼吸急促等。如果患者在使用阿巴西普后出现任何过敏症状,应该立即就医并停止用药。 4. 其他不良反应 虽然相对少见,但部分患者在接受阿巴西普治疗期间,可能会出现肝功能异常、血小板减少等情况。这些不良反应通常需要通过定期的血液检查进行监测,以确保患者的安全。 阿巴西普作为一种用于治疗自身免疫性疾病的生物制剂,虽然在缓解症状方面效果显著,但使用过程中也伴随一定的不良反应风险。患者在使用阿巴西普时,需与医生积极沟通,密切关注身体状况,以便及时应对可能出现的 adverse effects。 [ 详情 ]
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    2025-12-15 17:57:05
    阿伐曲泊帕(Avalet)阿伐曲波帕医保报销需要哪些手续,阿伐曲泊帕(Avatrombopag)已纳入医保报销。报销类别:医保乙类。各个地区的医保报销比例不同,一般在50%~70%之间;不同地区的财政补贴也会不同。阿伐曲泊帕(Avatrombopag)是一种用于治疗血小板减少症的药物,通过刺激骨髓中的血小板生成来提高血小板计数。随着医保政策的不断完善,越来越多的患者希望在接受治疗的同时,了解阿伐曲泊帕的医保报销手续,以减轻经济负担。本文将为您详细介绍阿伐曲泊帕医保报销所需的手续。 1. 医保适用范围 阿伐曲泊帕的医保报销首先要明确该药物是否在医保适用范围之内。目前,根据不同地区的医保政策,部分地区已经将阿伐曲泊帕纳入了医保报销目录。因此,患者首先需要咨询当地医保部门,确认阿伐曲泊帕在个人医保中的适用情况。 2. 医生开具处方 患者在使用阿伐曲泊帕之前,必须由专业医生根据病情评估后开具处方。这一过程不仅确保患者的用药安全,也为后续的报销提供了必要的凭证。医生一般会记录患者的病史、用药理由以及预期治疗效果,以支持医保报销申请。 3. 购买药品的凭据 在购买阿伐曲泊帕时,患者需要保留好相关的购药凭证,比如发票和药品包装。购药凭证通常是医保报销的核心材料之一,医保机构将根据这些凭据审核费用。同时,确保药品来源于正规药店,以免造成不必要的麻烦。 4. 提交报销申请 完成药物购买后,患者需向所在地区的医保机构提交报销申请。这一过程包括填写报销申请表,附上医生处方、购买凭证以及必要的医疗证明文件。具体要求可能因地区而异,因此建议患者提前向医保办事机构咨询具体的提交材料和流程。 通过以上步骤,患者可以顺利进行阿伐曲泊帕的医保报销。了解医保报销过程不仅能帮助患者减轻经济负担,还能更好地配合医生进行治疗,提升生活质量。在治疗血小板减少症的过程中,合理使用医保资源,减少医疗费用的支出,为患者的康复之路提供有力保障。 [ 详情 ]
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    2025-12-15 17:53:17
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