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塞贝脂酶α sebelipase alfa

全部名称:
Kanuma
适应人群:
适用为有溶酶体酸性脂肪酶(LAL)缺乏诊断患者的治疗
规格:
20mg/10ml
剂型:
注射液
厂家:
美国亚力兄制药(Alexion Pharma)
有效期:
24个月
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塞贝脂酶α sebelipase alfa的说明

塞贝脂酶α(sebelipase alfa)适用于溶酶体酸性脂肪酶(LAL)缺乏症的患者。

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塞贝脂酶α sebelipase alfa说明书概述

  适应症和用途

  KANUMA™是一种特异性水解溶酶体胆固醇酯和甘油三酯酶适用为有溶酶体酸性脂肪酶(LAL)缺乏诊断患者的治疗。

  剂量和给药方法

  患者生命前6个月中呈现迅速地进展LAL缺乏:推荐的起始剂量为1 mg/kg作为一个静脉输注每周1次。对没有实现最佳临床反应患者,增加至3 mg/kg每周1次。

  有LAL缺乏儿童和成年患者:推荐剂量为1 mg/kg作为一个静脉输注每隔周1次。

  给药指导:

  ⑴ 至少历时2小时输注。

  ⑵对3 mg/kg剂量或如发生一个超敏性反应考虑进一步延长输注时间。

  ⑶对1 mg/kg剂量耐受输注患者考虑1-小时输注。

  剂型和规格

  注射液:20 mg/10 mL(2 mg/mL)溶液在一次性小瓶中。

  禁忌症

  无。

  警告和注意事项

  超敏性反应包括过敏反应:输注期间和后观察患者。根据反应的严重程度考虑中断输注或降低输注速率。如发生一个严重超敏性反应,立即停止输注和开始适当的治疗。用解热药和/或抗组织胺类预先治疗在那些需要对症治疗的病例中可能预防随后的反应。

  对蛋或蛋产品超敏性:在有已知全身性超敏性反应对蛋或蛋产品患者考虑治疗的风险和获益。

  不良反应

  最常见不良反应是:

  生命前6个月中呈现有迅速地进展疾病患者(≥30%):腹泻,呕吐,发热,鼻炎,贫血,咳嗽,鼻咽炎,和荨麻疹。

  儿童和成年患者(≥8%):头痛,发热,口咽部疼痛,鼻咽炎,乏力,便秘,和恶心。

药品文章
塞贝脂酶α的功效、副作用与注意事项,塞贝脂酶α(Sebelipase alfa)的副作用可能包括注射部位反应(如疼痛、红肿)、过敏反应(如皮疹、呼吸困难)、胃肠道不适(如恶心、呕吐、腹泻)等。此外,还可能出现头痛、疲劳等一般不适。塞贝脂酶α(Sebelipase alfa)是一种创新的酶替代疗法,用于治疗溶酶体酸性脂肪酶缺乏症(LAL-D)。通过取代缺失的重要溶酶体酸性脂肪酶,减少脂质底物在细胞溶酶体中的积累,从而解决LAL-D的病理生理过程。该药品在临床试验中表现出色,疗效显著、安全性高。塞贝脂酶α是一种用于治疗溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的酶替代疗法。该病是一种罕见的遗传性代谢紊乱,导致体内脂肪的异常积累。塞贝脂酶α通过补充患者体内缺乏的酶,帮助减少脂肪沉积和改善患者的临床症状。以下将对塞贝脂酶α的功效、副作用及注意事项进行详细阐述。 1. 功效 塞贝脂酶α的主要功效是改善因溶酶体酸性脂肪酶缺乏症引起的症状和生化指标。研究显示,接受塞贝脂酶α治疗的患者在体重、肝脏体积和脂肪沉积方面均有所改善。此外,该药物还能够降低血浆中的胆固醇和甘油三酯水平,从而缓解与该病相关的心血管疾病风险。长期使用后,患者的生活质量也有显著提高。 2. 副作用 尽管塞贝脂酶α在治疗中显示出良好的疗效,但也可能引起一些副作用。常见的副作用包括注射部位反应、头痛、发热、疲劳等。在某些情况下,患者可能会出现过敏反应,如皮疹、瘙痒或呼吸急促。因此,在使用过程中,患者应密切关注自身的身体反应,一旦出现严重不适,应及时与医生沟通。 3. 注意事项 在使用塞贝脂酶α时,有若干注意事项需要关注。首先,患者在开始治疗前应接受全面的医疗评估,以确保药物适合其个体情况。此外,对于有过敏史或其他基础疾病的患者,使用前应告知医生。在治疗期间,建议定期监测血脂水平及肝功能,以便及时调整治疗方案。同时,患者应遵循医嘱,不得随意停药或更改剂量,以确保疗效与安全。 4. 结论 综上所述,塞贝脂酶α作为溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的一种有效治疗选择,具有显著的疗效和相对较好的安全性。患者在使用过程中仍需注意副作用及相关禁忌,以确保治疗的顺利进行。定期与医生沟通,及时调整治疗计划,可以帮助患者更好地管理疾病,提高生活质量。
已帮助人数885人
2025-08-04 15:05:29
塞贝脂酶α的适应症、功效与作用、用法用量、副作用、注意事项,塞贝脂酶α(Sebelipase alfa)的副作用可能包括注射部位反应(如疼痛、红肿)、过敏反应(如皮疹、呼吸困难)、胃肠道不适(如恶心、呕吐、腹泻)等。此外,还可能出现头痛、疲劳等一般不适。塞贝脂酶α(Sebelipase alfa)是一种创新的酶替代疗法,用于治疗溶酶体酸性脂肪酶缺乏症(LAL-D)。通过取代缺失的重要溶酶体酸性脂肪酶,减少脂质底物在细胞溶酶体中的积累,从而解决LAL-D的病理生理过程。该药品在临床试验中表现出色,疗效显著、安全性高。塞贝脂酶α(sebelipase alfa)是一种重组人蛋白,用于治疗溶酶体酸性脂肪酶缺乏症(LAL-D),这是一种罕见的自体隐性遗传性代谢紊乱,导致脂肪在细胞中异常积累,进而引发各种代谢和健康问题。本文将介绍塞贝脂酶α的适应症、功效与作用、用法用量、副作用及注意事项等信息。 1. 适应症 塞贝脂酶α主要用于治疗因溶酶体酸性脂肪酶缺乏导致的代谢紊乱。LAL-D的患者通常会出现脂质代谢异常,伴随有肝脏和脾脏的肿大,胆固醇和甘油三酯升高等症状,通过补充塞贝脂酶α,能够改善患者的症状并降低相关风险。 2. 功效与作用 塞贝脂酶α的作用机制是替代不足的溶酶体酸性脂肪酶,从而促进肝脏和其它组织对脂肪的代谢。通过提高脂肪的分解能力,它帮助降低低密度脂蛋白(LDL)及甘油三酯水平,缓解由脂肪蓄积引起的肝脏功能损害,改善患者的整体代谢健康状况。 3. 用法用量 塞贝脂酶α一般以静脉输注的方式给药,具体用量和给药频率应根据医生的处方和患者的具体情况而定。通常情况下,成人和儿童患者的起始剂量为每周一次或每两周一次的定期输注,之后可进行剂量的调整,根据患者的临床反应。 4. 副作用 塞贝脂酶α的使用可能伴随一些副作用,常见的包括注射部位反应,如红肿、疼痛和瘙痒等;此外,可能会引发发热、头痛、腺病等全身性反应。在临床使用中,务必监测患者的反应,如有严重不适,应及时与医生沟通。 5. 注意事项 使用塞贝脂酶α时,患者需要在医生指导下进行,并注意可能的过敏反应。对于严重肝病或其他合并症的患者,需谨慎使用,并定期检查肝功能及血脂水平。在治疗期间,饮食管理及生活方式的调整也非常重要,以更好地配合药物治疗。 总而言之,塞贝脂酶α作为一种针对溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的治疗药物,为患者提供了新的希望。在使用过程中,应高度重视药物的适应症、用法用量以及可能的副作用,以确保治疗的安全性和有效性。
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2025-07-25 13:45:35
塞贝脂酶α的药物禁忌说明,塞贝脂酶α(Sebelipase alfa)的禁忌主要包括对本品或制剂中任何成分过敏的患者禁用。此外,对于存在严重未控制的感染、活动性炎症或免疫功能低下的患者,也应谨慎使用。塞贝脂酶α是一种用于治疗溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的酶替代疗法。溶酶体酸性脂肪酶缺乏症是一种由于体内缺乏酸性脂肪酶而导致脂质代谢异常的疾病,严重影响患者的健康。本文将详细介绍塞贝脂酶α的药物禁忌,帮助医生和患者更好地了解治疗方案,并确保药物使用的安全性。 1. 已知过敏史 使用塞贝脂酶α之前,患者应注意是否存在对该药物成分的过敏史。如果患者曾经对塞贝脂酶α或其他成分反应过敏,应避免使用该药物,以免引发严重的过敏反应。医生在开处方时需充分询问患者的过敏史,有助于降低不良反应的风险。 2. 严重肝功能损害 对于有严重肝功能损害的患者,使用塞贝脂酶α时需格外谨慎。因肝脏是药物代谢的重要器官,肝功能受损可能影响药物的代谢和清除,进而导致药物在体内累积,引发潜在的毒性反应。在这种情况下,医生可能会考虑调整剂量或选择其他治疗方案。 3. 严重心血管疾病患者 塞贝脂酶α在某些心血管疾病患者中使用时需要谨慎。由于这些患者存在特定的生理及代谢问题,使用塞贝脂酶α可能会引发心血管事件或加重现有的心血管疾病。对此类患者的治疗,应进行充分评估,在监测心血管状态的基础上制定个体化的药物使用计划。 4. 其他药物的相互作用 患者在使用塞贝脂酶α之前,还需告知医生正在服用的所有药物,包括处方药、非处方药和保健品。一些药物可能与塞贝脂酶α产生相互作用,影响药物的疗效或增加不良反应的风险。医生可根据患者的具体情况,选择合适的药物组合,以确保治疗的安全和有效。 通过了解塞贝脂酶α的药物禁忌,患者和医疗专业人员能够更好地管理治疗过程,确保药物的安全性和疗效。遵循规定、定期监测和与医生沟通,都是保持健康的重要步骤。希望本文对相关人士有所帮助。
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2025-05-27 14:53:18
塞贝脂酶α的注意事项、功效作用、不良反应,塞贝脂酶α(Sebelipase alfa)的副作用可能包括注射部位反应(如疼痛、红肿)、过敏反应(如皮疹、呼吸困难)、胃肠道不适(如恶心、呕吐、腹泻)等。此外,还可能出现头痛、疲劳等一般不适。塞贝脂酶α(Sebelipase alfa)是一种创新的酶替代疗法,用于治疗溶酶体酸性脂肪酶缺乏症(LAL-D)。通过取代缺失的重要溶酶体酸性脂肪酶,减少脂质底物在细胞溶酶体中的积累,从而解决LAL-D的病理生理过程。该药品在临床试验中表现出色,疗效显著、安全性高。塞贝脂酶α是一种重组人源的酶,用于治疗溶酶体酸性脂肪酶缺乏症(LAL-D),这是一种罕见的遗传代谢病,导致脂肪积聚在肝脏和其它器官中,从而引发严重的健康问题。本文将对塞贝脂酶α的注意事项、功效作用及可能的不良反应进行详细说明。 1. 验证适应症 塞贝脂酶α主要用于治疗溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的患者。应用前,必须经过准确的临床诊断,以确保患者确实存在这种酶的缺乏情况。此外,对于存在特定并发症或其他重大健康问题的患者,使用塞贝脂酶α时需要谨慎评估。 2. 功效作用 塞贝脂酶α通过补充体内缺乏的酸性脂肪酶发挥作用,从而促进脂肪的正常降解。临床研究表明,接受该疗法的患者在肝功能、血脂水平和生长发育等多个方面均表现出显著改善。定期使用塞贝脂酶α能够有效降低相关并发症的发生率,提高患者的生活质量。 3. 注意事项 在使用塞贝脂酶α时,需注意以下几点:首先,在首次注射前,患者应经过皮肤过敏测试,以避免严重过敏反应;其次,监测患者在治疗过程中的肝功能与血脂水平变化,定期进行相关检查;最后,妊娠和哺乳期妇女使用该药物的安全性尚未确立,需在医生指导下谨慎使用。 4. 不良反应 尽管塞贝脂酶α的耐受性相对较好,但仍可能出现一些不良反应,包括注射部位反应(如红肿、疼痛)、消化系统症状(如腹痛、恶心)以及过敏反应(如皮疹、荨麻疹等)。因此,在使用过程中,患者应密切关注自身的健康状况,一旦出现严重不良反应,应及时就医。 总体而言,塞贝脂酶α为治疗溶酶体酸性脂肪酶缺乏症提供了有效的治疗选择,但在使用时务必注意相关事项和潜在的不良反应,以保障患者的安全与健康。医生与患者之间的良好沟通也是成功治疗的重要组成部分。
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