适应症

　　依利格鲁司适用于经fda批准的试验检测为CYP2D6广泛代谢物(EMs)、中间代谢物(IMs)或不良代谢物(PMs)的戈谢病1型(GD1)成年患者的长期治疗

　　用法用量

　　成人依利格鲁司的推荐剂量取决于患者的CYP2D6(人体的一种代谢酶)代谢状态

　　在服用CYP2D6抑制剂(胺碘酮、西咪替丁等)或CYP3A抑制剂(伊曲康唑、伊马替尼、红霉素等)、有无肝损伤的CYP2D6 EMs和IMs患者中，将CERDELGA 84 mg的给药频率降低至每日1次

　　CYP2D6代谢状态肝脏损伤状况同时使用的CYP抑制剂

　　EMs(强代谢人群)无肝脏损害服用强效或中度CYP2D6抑制剂

　　服用强或中度CYP3A抑制剂

　　轻度(Child-Pugh Class A)肝损伤服用弱CYP2D6抑制剂

　　服用强、中或弱CYP3A抑制剂

　　IMs(中等代谢人群)无肝脏损害服用强效或中度CYP2D6抑制剂

　　用法：

　　1、整个吞下胶囊，最好用水，不要压碎，溶解，或打开胶囊。

　　2、餐前餐后都可以

　　3、避免与依利格鲁司一起食用葡萄柚或葡萄柚汁(强CYP3A抑制剂)

　　4、如果错过了一剂依利格鲁司，请在下一个预定时间服用规定的剂量;下一剂不加倍

　　5、对于目前正在接受伊米苷酶、维拉苷酶α或他利苷酶α治疗的患者，依利格鲁司可在前一剂酶替代疗法(ERT)的最后一剂后24小时内给予。

　　在儿科患者中的安全性和有效性尚未确定

　　不良反应

　　最常见的不良反应(≥10%)是：疲劳，头痛，恶心，腹泻，背痛，四肢疼痛和上腹痛。

　　禁忌

　　由于PR、QTc和/或QRS心脏间隔延长导致心律失常的风险，基于CYP2D6代谢状态，依利格鲁司在以下患者中是禁忌症。

　　EMs(强代谢人群)

　　在服用强或中度CYP2D6抑制剂的同时服用强或中度CYP3A抑制剂

　　中度或重度肝脏损害

　　轻度肝损伤，服用强或中度CYP2D6抑制剂

　　IMs(中等代谢人群)

　　在服用强或中度CYP2D6抑制剂的同时服用强或中度CYP3A抑制剂

　　服用强效CYP3A抑制剂

　　任何程度的肝损伤

　　PMs(弱代谢人群)

　　服用强效CYP3A抑制剂

　　任何程度的肝损伤

　　贮存方法

　　储存在68°F-77°F(20°C-25°C)，允许在59°F - 86°F(15°C - 30°C)之间移动

　　适用人群

　　戈谢病成人患者

　　药物相互作用

　　其他药物对依利格鲁司的影响

　　CYP2D6抑制剂或CYP3A抑制剂可能会增加伊力格司他浓度，这可能会增加因PR、QTc和/或QRS心脏间隔延长而导致心律失常的风险

　　强CYP3A诱导剂降低了eligustat浓度，可能降低依利格鲁司的疗效

　　伊利格鲁斯对其他药物的影响

　　有效期

　　24个月

　　剂型

　　胶囊剂

　　生产厂家

　　法国赛诺菲

　　成分

　　N-((1R,2R)-1-(2,3-二氢苯并[b][1,4]二辛-6-基)-1-羟基-3-(吡咯litin -1yl)丙烷-2-基)辛酰胺(2R,3R)-2,3-二羟基琥珀酸酯。非活性成分为坎达脲银精、FD&C蓝2、明胶、山苷酸甘油、羟丙纤维素、一水乳糖、微晶纤维素和黄色氧化铁

　　性状

　　八十四毫克，胶囊为蓝绿色不透明盖，白色不透明体，上面印有黑色“GZ02”字样。

　　注意事项

　　心电图变化与心律失常的潜在危险

　　据预测，依利格鲁司可导致在伊利格司他血浆浓度显著升高时心电图间隔(PR、QTc和QRS)增加，并可能增加心律失常的风险

　　在服用CYP2D6或CYP3A抑制剂的患者中，根据CYP2D6代谢产物状态、抑制剂类型或肝损伤程度，禁用、避免使用依利格鲁司，或需要调整剂量

　　以下患者禁止使用依利格鲁司

　　1、既往心脏病(充血性心力衰竭、近期急性心肌梗死、心动过缓、心传导阻滞、室性心律失常)

　　2、长QT综合征：QT间期延长和T波异常，易产生恶性心律失常，导致反复发作性晕厥、心脏骤停甚至猝死等心脏不良事件。

　　3、与IA类抗心律失常药物(如奎尼丁、普鲁卡因胺)或III类抗心律失常药物(如胺碘酮、索他洛尔)联合使用