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苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的适应症、用药注意事项及禁忌

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2025-05-23 17:53:51

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的适应症、用药注意事项及禁忌,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环紊乱,适用于新生儿酶缺乏、高血氨性脑病家族史等患者。应尽早诊断、及早治疗以提高生存率。使用苯丁酸钠时需限制饮食蛋白摄入,有时需补充必需氨基酸。对于因氨基甲酰磷酸合成酶、鸟氨酸氨甲酰转移酶或精氨基琥珀酸合成酶缺乏而致慢性脲循环紊乱的病人,可用作辅助治疗。

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate),品牌名称Buphenyl,是一种用于治疗尿素循环障碍(UCD)的药物。尿素循环障碍是一类遗传性疾病,患者体内无法有效排除氨,从而导致氨在血液中的积聚。苯丁酸钠通过促进氨的排泄,有助于降低血液中的氨浓度,从而减轻对神经系统的毒性影响。本文将详细讨论苯丁酸钠的适应症、用药注意事项及禁忌。

1. 适应症

苯丁酸钠主要适用于尿素循环障碍患者,尤其是那些无法通过饮食管理或其他药物来控制氨水平的患者。此药物有助于代谢氨,促进其通过尿液排出,减轻因氨积聚而引发的代谢紊乱。此外,苯丁酸钠也可能在一些特定的代谢疾病中发挥疗效,对减少氨中毒的风险具有积极作用。

2. 用药注意事项

在使用苯丁酸钠时,患者应该定期监测血氨水平,以确保药物的安全性和有效性。医生会根据患者的具体情况调整剂量,以达到最佳治疗效果。同时,患者还需注意观察是否出现不良反应,如恶心、呕吐、腹泻等症状。如果出现严重不适,应及时就医。此外,苯丁酸钠可能与其他药物发生相互作用,因此在同时使用其他药物时,患者必须告知医生。

3. 禁忌

苯丁酸钠不适用于对该药物成分过敏的患者,过敏反应可能会导致皮疹、瘙痒或更严重的反应。同时,对于有严重肝功能障碍或肾功能障碍的患者,应慎用或避免使用此药物,因为这些患者的代谢和排泄能力可能受到影响。此外,苯丁酸钠在妊娠期和哺乳期的安全性尚未得到充分研究,因此相关患者需在医师指导下谨慎使用。

苯丁酸钠(Buphenyl)为尿素循环障碍患者提供了一种重要的治疗选择,可有效降低血液中的氨浓度,减轻疾病带来的负面影响。患者在使用此药物时应遵循医师的指导,定期进行监测,以确保治疗的安全性和有效性。通过合理用药,患者可以在一定程度上改善生活质量。

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