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颅内肿瘤伴发精神障碍

颅内肿瘤并发精神障碍（mental disorders associated with intracranial tumor）是指颅内肿瘤侵犯脑实质压迫邻近的脑组织或脑血管，造成脑实质破坏或颅内压增高伴发的认知、情感、行为和意志等不同程度的精神活动失调。在临床上部分颅内肿瘤的患者因精神障碍而被误诊为精神病，因此应注意神经系统查体和影像学检查，提高警惕以减少误诊。

颅腔内生长的异常组织团块，可起源于脑、脑膜、颅骨或转移而形成，是多种肿瘤的总称发病原因尚不很明确，可能与遗传、电离辐射、病毒等原因有关表现与肿瘤的大小、位置有关，如头晕、头痛、恶心、呕吐、肢体无力、感觉减退、失语、意识障碍等多数以手术治疗为主，可辅以放疗、化疗、靶向治疗等

颅内脂肪瘤

颅内脂肪瘤，是中枢神经组织胚胎发育异常所致的脂肪组织肿瘤，很少引起临床症状，是临床上很少见的一种颅内肿瘤。绝大多数病灶位于脑中线附近，其中最常见的部位是胼胝体区，约占50%，小部分位于三脑室下部、脑干、小脑、基底节、四叠体区、侧脑室、外侧裂和桥小脑角区。颅内脂肪瘤常伴发神经管发育不全的其他畸形，以胼胝体发育异常最多见，48%～50%的胼胝体脂肪瘤伴有胼胝体发育不全或缺如。其他常见的畸形有透明隔缺失、脊柱裂、脊膜膨出、颅骨发育不全（额、顶骨缺损）、小脑蚓部发育不全等。少见的畸形有漏斗胸、硬腭高弓、心隔缺失、唇裂、皮下脂肪瘤或纤维瘤等。

颅内占位性病变

颅内占位性病变（intracranial spaceoccupying lesion）是在颅腔内占据一定空间位置的一组疾病的总称，临床上以颅内压增高(即成人颅压＞200mmH2O)和局灶性神经损害为特征，其中以颅内肿瘤、颅内血肿和脑脓肿等为常见。

颅内先天性肿瘤

先天性肿瘤可分颅咽管瘤、上皮样瘤和生殖细胞瘤，其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤。依据肿瘤的发生部位及组织学特征，曾有许多不同的名称，如鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿等。上皮样瘤和皮样瘤（皮样囊肿）起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤。上皮样瘤只含外胚层成分，皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分，畸胎瘤则含三个胚层成分。皮样瘤及畸胎瘤很少见。生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤，过去通称为松果体瘤。肿瘤发生自胚胎细胞，而非松果体实质细胞。

颅内生殖细胞肿瘤

颅内生殖细胞肿瘤（intracranial germ cell tumors）是发生于颅内、起源于生殖细胞的各种肿瘤的统称，可分为生殖细胞瘤（germ cell tumors，GCTs）和非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤（non-germinomatous germ cell tumors，NG-GCTs）两大类。颅内生殖细胞肿瘤中以生殖细胞瘤相对常见，后者好发于儿童和青少年，男性发病明显高于女性，绝大部分发生于中线附近的松果体区和鞍上区（鞍上生殖细胞瘤、鞍区生殖细胞瘤、下丘脑-垂体后叶生殖细胞瘤、垂体后叶生殖细胞瘤），少数可发生于侧脑室、第三脑室、大脑半球或脑干等部位。

颅内生殖细胞瘤

生殖细胞肿瘤（GCT）WHO病理分类将颅内GCT分为6个亚型：生殖细胞瘤、畸胎瘤、内胚窦瘤（又名卵黄囊瘤）、绒毛膜上皮癌（简称绒癌）、胚胎癌、混合性生殖细胞瘤。除生殖细胞瘤（GE）以外的肿瘤总称为非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤（NGGCT），其中除良性畸胎瘤外，其他GCT均为恶性肿瘤，均可经脑脊液（CSF）播散或全身转移，但GE的生存率较NGGCT要高。GCT多发于儿童和青少年，以10～25岁多见；男女比例约为2.24：1；国外资料统计发生率占颅内肿瘤的0.2%～1.7%，国内报道为1.15%。颅内GE约占GCT的50%～70%。GCT常发生于松果体区、鞍上区或底节区、少数可发生在三脑室、脑干、胼胝体等中线部位。

颅内脊索瘤

脊索瘤是一种较为少见的原发性肿瘤，起源于胚胎残余的脊索组织，可发生在任何年龄，其范围可以从1岁半到80多岁，但主要好发于40～60岁左右。脊索瘤占原发恶性骨肿瘤1%～4%，男女发病率无明显差异，年发病率为百万分之一，即：每年每百万人口中有1人发病。其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。脊索瘤主要发生在中轴骨，也就是颅底骨和脊椎骨，其中50%在骶尾部，35%位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部，共占14%。颅底脊索瘤少见，仅占颅内肿瘤的0.1%～0.2%，可以发生在颅底斜坡、鞍区，呈缓慢的侵袭性生长。

颅内畸胎瘤

颅内畸胎瘤是颅内生殖细胞瘤中的一种亚型，是由一个以上胚叶多种组织构成的一种先天性肿瘤，比较少见。Tada（1997）报告日本全年龄组2284例脑肿瘤中颅内生殖细胞瘤112例，其中畸胎瘤占13.4%。我国天坛医院统计1996～2002年共收治颅内生殖细胞瘤154例，其中畸胎瘤占29.2%。颅内畸胎瘤由2种或3种胚层分化构成，按现代的分类，WHO（1993，2000）将其分为3个亚型：①成熟性；②未成熟性；③恶性畸胎瘤。除恶性畸胎瘤外，多数生长缓慢，其病程与发生部位有关，位于松果体区或第三、四脑室者，易致脑脊液循环通路梗阻引起脑积水而发病，病程较短，多在半年左右。其他部位者，病程较长。

颅内黑色素瘤

颅内黑色素瘤，是一种较为少见的颅内恶性肿瘤。临床病程进展迅速，恶性程度较高。颅内黑色素瘤的血运丰富，易侵犯血管引起瘤内出血和广泛血行播散转移。体表恶性黑色素瘤的发病率大约是1.8/10万，其中约半数可向颅内转移，成为继发性颅内黑色素瘤。原发性颅内黑色素瘤一般较年幼，以青壮年以下为主，而继发性颅内黑色素瘤可发生于任何年龄。多数文献报告男性多于女性。

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