导读：苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的效果及注意事项有哪些,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），也被称为Buphenyl，是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一类因体内氨基酸代谢异常引起的疾病，患者无法有效排除氨，因此在体内会积聚毒素。苯丁酸钠通过促进氨的排泄，帮助减轻患者的症状和降低氨的水平。 1. 苯丁酸钠的机制 苯丁酸钠的主要作用机制是与氨结合形成易于排泌的化合物，通过尿液排出体外。它通过刺激肝脏的氨转运系统，增加氨的排泄，从而缓解因栓塞而引起的高氨血症。这一过程对于尿素循环障碍患者来说至关重要，能够有效降低血浆中的氨浓度，减轻中枢神经系统的毒性影响。 2. 临床效果 多项临床研究表明，苯丁酸钠在尿素循环障碍患者中的应用能够显著降低血氨水平。这种药物能够有效缓解急性高氨血症发作，并提高患者的生活质量。患者在使用苯丁酸钠后，通常会感到疲乏、呕吐等症状减轻，整体健康状况得到改善。 3. 使用方法与剂量 苯丁酸钠一般以口服剂型提供，推荐的剂量因患者的具体情况而异，通常需要由医生根据患者的年龄、体重及病情进行调整。使用时应遵循医生的指导，定期监测血氨水平，以便及时调整治疗方案。 4. 注意事项 在使用苯丁酸钠时，患者应注意一些潜在的副作用，如腹泻、恶心、呕吐等。此外，长期使用可能会导致肠胃不适。对于特定患者群体，如肝功能损害的患者，应特别谨慎，避免用药过程中的不良反应。同时，孕妇和哺乳期妇女的使用决策需综合考虑母婴健康，必要时应与专业医师沟通。 苯丁酸钠（Buphenyl）作为一种重要的治疗药物，为尿素循环障碍患者提供了希望。通过合理使用和密切监测，患者能够有效管理病情，改善生活质量。在用药过程中，患者一定要遵循医嘱，处理好可能出现的副作用，以确保治疗的安全与有效。

导读：苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl多少钱,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)的参考价为6812元，请选择正规海外代购渠道，以保证产品质量。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），商品名Buphenyl，是一种用于治疗尿素循环障碍（UCD）的药物。尿素循环障碍是一种遗传性代谢疾病，患者体内无法有效排除氨，这会导致氨在体内积聚，进而对神经系统造成损害。苯丁酸钠作为一种有效的治疗选择，能够通过促进氨的排出，从而帮助患者管理他们的病情。 1. 苯丁酸钠的作用机理 苯丁酸钠通过转化为苯乙酸，在体内形成氨的替代物，促进氨的排泄。具体来说，苯丁酸钠能够与氨结合，形成尿液中可排泄的物质，降低血浆中氨的浓度。这一机制对于尿素循环障碍患者来说尤为重要，因为他们的身体难以执行这一基本的生理功能。 2. 适应症与用途 苯丁酸钠主要用于治疗因尿素循环障碍引起的高氨血症。该药物适用于婴儿、儿童和成年人，尤其是那些对饮食治疗效果不佳或有严重症状的患者。除了直接降低氨的水平，苯丁酸钠还可改善患者的整体代谢状态，提高生活质量。 3. Buphenyl的市场价格 针对苯丁酸钠（Buphenyl）的市场价格，因国家和地区不同而有所差异。在美国，Buphenyl的价格通常在每瓶几百美元到上千美元不等，具体价格受药品供应、保险报销政策以及药店定价策略等因素的影响。患者在购药时，应咨询医生和药店以获取最准确的价格信息，并探讨可能的财务援助选项。 4. 使用苯丁酸钠的注意事项 尽管苯丁酸钠对治疗尿素循环障碍患者非常有效，但在使用过程中仍需注意一些事项。患者应定期监测血氨水平，并与医生保持密切联系，以确保治疗效果。同时，苯丁酸钠可能会引起一些副作用，如恶心、呕吐或腹痛，因此在使用时需谨慎，遵循医嘱。 总结而言，苯丁酸钠（Buphenyl）作为治疗尿素循环障碍的重要药物，能够显著降低患者体内的氨水平，改善其生活质量。在选用该药物时，患者应充分了解其价格、适应症及使用注意事项，以便做出明智的治疗选择。

导读：苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl有哪些禁忌,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)的禁忌症包括充血心衰、严重肾功能不全、水肿和限钠患者。孕期C级，仅必要时给孕妇使用。肝、肾功能不全者密切观察。避免与丙磺舒合用。可降低高血氨症发作频率，但部分患者仍可能发作，需紧急抢救。治疗期间可能出现高氨血症。不会逆转现有神经损伤。不良反应包括闭经、痛经等。如有疑问或不适，及时咨询医生。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate，商品名Buphenyl）是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。它通过促进氨的排泄，帮助患者降低血液中氨的水平，从而减少神经系统损伤的风险。尽管苯丁酸钠在许多情况下是有效的治疗选择，但在某些特定情况下使用时需要注意禁忌，以确保患者的安全和健康。 1. 孕妇与哺乳期妇女的禁忌 在怀孕期间，苯丁酸钠的使用应谨慎，因为动物研究显示可能对胎儿产生不利影响。尽管针对其对人类的影响尚无足够的临床数据，原则上，孕妇在使用该药物前需咨询医生。此外，哺乳期妇女在服用苯丁酸钠时也需小心，因为该药物是否会通过母乳影响婴儿尚不明确。 2. 对苯丁酸钠过敏的患者 如果患者对苯丁酸钠或其任何成分有过敏反应，切勿使用此药物。过敏反应可能表现为皮疹、瘙痒、肿胀或呼吸困难等，应及时就医处理。 3. 严重肝功能损害患者 苯丁酸钠在体内的代谢与肝脏功能密切相关。因此，肝功能严重受损的患者可能无法有效代谢该药物，增加副作用的风险。在此类患者中，应禁用或在医生指导下谨慎使用。 4. 有严重心脏疾病史的患者 苯丁酸钠可能对心血管系统产生影响，因此有严重心脏疾病史的患者在使用前应进行充分评估。医生需认真权衡潜在的风险与治疗的益处，可能会建议选择其他更安全的治疗方案。 总而言之，苯丁酸钠作为治疗尿素循环障碍的重要药物，在临床应用中应特别注意其禁忌。患者在使用前应详细告知医生自身的健康状况，以便制定最佳的治疗方案，确保药物的安全性与有效性。遵循医嘱，可以最大限度地发挥苯丁酸钠的治疗效果，同时降低不必要的风险。

导读：苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的功效、副作用与注意事项,Buphenyl(Sodium phenylbutyrate)的常见副作用包括踝部及外周水肿、血压改变、头痛、抑郁、低白蛋白血症、代谢性酸中毒、碱中毒、高氯血症、高尿酸血症、低钾血症、低磷血症、高磷血症、高钠血症、女性月经周期不规则、肾小管酸中毒、碱性磷酸酶水平升高、食欲缺乏、恶心、呕吐、消化性溃疡、直肠出血、便秘、胰腺炎、血小板减少等。苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate），商品名Buphenyl，是一种用于治疗尿素循环障碍（Urea Cycle Disorders, UCD）的药物。其主要作用是通过改善氨的排泄，帮助患者减少氨中毒的风险，同时在特定情况下也可以影响脂质代谢。本文将详细介绍苯丁酸钠的功效、副作用及注意事项，以帮助患者更好地理解和使用这一药物。 1. 苯丁酸钠的功效 苯丁酸钠的主要功效是降低血液中的氨浓度，减少氨对中枢神经系统的毒性。尿素循环障碍患者由于其体内无法有效排泄氨，容易导致高氮血症，严重时可能危及生命。苯丁酸钠通过转化为苯丙酮酸，与氨结合形成可排泄的化合物，从而帮助清除体内过量的氨。此外，研究还表明苯丁酸钠在某些罕见病和神经退行性疾病中的潜在益处。 2. 副作用 尽管苯丁酸钠在治疗尿素循环障碍方面具有显著疗效，但也可能引发一些副作用。常见副作用包括恶心、呕吐、腹泻及腹痛。此外，某些患者可能会出现头痛、乏力或皮疹等症状。在大的剂量或长期使用时，可能会影响肝功能。因此，患者在使用该药物时应密切关注自身的身体反应，并定期进行肝功能检查。 3. 注意事项 使用苯丁酸钠时，有几个注意事项需要特别关注。首先，患者应遵循医嘱，定期监测氨水平和肝功能，以确保药物的安全有效。此外，苯丁酸钠不适合所有人，包括对其成分过敏的患者或有严重肝病的患者。在使用过程中，患者还应注意饮食调节，避免过量摄入氮源食物，并保持充足的水分摄入，以促进氨的排泄。 4. 总结 苯丁酸钠（Buphenyl）作为尿素循环障碍的重要治疗药物，其降低氨浓度的功效为许多患者带来了福音。在使用过程中，患者必须了解可能的副作用并采取相应的预防措施，以确保治疗安全有效。通过合理使用苯丁酸钠，患者能够更好地管理自身病情，改善生活质量。

导读：苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的作用功效及副作用,Buphenyl(Sodium phenylbutyrate)的常见副作用包括踝部及外周水肿、血压改变、头痛、抑郁、低白蛋白血症、代谢性酸中毒、碱中毒、高氯血症、高尿酸血症、低钾血症、低磷血症、高磷血症、高钠血症、女性月经周期不规则、肾小管酸中毒、碱性磷酸酶水平升高、食欲缺乏、恶心、呕吐、消化性溃疡、直肠出血、便秘、胰腺炎、血小板减少等。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），也被称为Buphenyl，是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一种遗传性疾病，患者的身体无法有效地去除氨，这可能导致高氨血症，对身体健康造成威胁。苯丁酸钠通过促进氨的排泄来帮助这些患者降低体内氨的浓度，从而减轻病症。 1. 苯丁酸钠的作用机制 苯丁酸钠的作用机制主要是通过转化为苯丁酸，而苯丁酸能够与氨结合形成可溶性氨基酸，从而在肝脏中进行代谢。这一过程有助于促进氨的排泄，减轻因尿素循环障碍导致的高氨血症。值得注意的是，该药物并不能完全替代尿素循环的正常功能，但可以有效地帮助患者在急性发作期间控制氨水平。 2. 治疗指征 苯丁酸钠主要用于治疗因尿素循环障碍引起的高氨血症，特别是在氨的浓度很高时。它对许多类型的尿素循环缺陷患者有效，包括但不限于氨基甲酸酰胺酶缺乏症、鸟氨酸氨基转移酶缺乏症等。此外，苯丁酸钠也可用于一些小儿肝脏疾病以及其他导致氨积累的情况。 3. 剂量与使用方法 苯丁酸钠的剂量通常根据患者的体重和具体病情进行调整。医生会根据患者的氨水平监测情况合理调整剂量，以确保安全有效。该药物一般以口服形式服用，患者应按照医嘱定时服用，以确保药物在体内维持适当的浓度。 4. 可能的副作用 虽然苯丁酸钠相对安全，但使用过程中可能出现一些副作用。常见的副作用包括腹泻、恶心、呕吐和胃痛等。此外，部分患者可能体验到头痛或疲劳。在极少数情况下，可能会出现严重的过敏反应，表现为皮疹、瘙痒、呼吸困难等。如果患者出现任何严重的不适，需立即就医并咨询医生。 苯丁酸钠（Buphenyl）在管理尿素循环障碍患者的病情中发挥着重要作用，通过降低体内氨水平，改善患者的生活质量。患者在使用该药物时，仍需定期监测身体状况，以便早期发现和处理可能的副作用。在临床用药中，医生的指导和监控至关重要，以确保治疗的安全性和有效性。

导读：苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl有哪些注意事项和副作用,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)的常见副作用包括踝部及外周水肿、血压改变、头痛、抑郁、低白蛋白血症、代谢性酸中毒、碱中毒、高氯血症、高尿酸血症、低钾血症、低磷血症、高磷血症、高钠血症、女性月经周期不规则、肾小管酸中毒、碱性磷酸酶水平升高、食欲缺乏、恶心、呕吐、消化性溃疡、直肠出血、便秘、胰腺炎、血小板减少等。1. 使用注意事项 苯丁酸钠的使用需要在医生指导下进行，患者在开始治疗前，应向医生详细告知自身的健康状况，尤其是有无肝脏疾病或其他相关疾病。此外，应定期进行血液检测，以监测氨水平以及药物的有效性和安全性。服用苯丁酸钠时，应按医生指示的剂量和平衡饮食，以确保最佳疗效。 2. 副作用 如同许多药物一样，苯丁酸钠也可能引起一些副作用。常见的副作用包括恶心、呕吐、腹泻，这些反应可能与药物对肠胃的影响有关。部分患者在使用后可能会感到疲倦、头痛等。这些副作用通常是轻微且暂时的，但若症状严重或持续时间过长，应及时咨询医生。 3. 过敏反应 虽然过敏反应较为少见，但在使用苯丁酸钠时，患者应注意观察是否出现皮疹、瘙痒、呼吸困难等过敏症状。一旦出现这些症状，应立即停药并寻求医疗帮助。医生会根据具体情况决定是否需要更换治疗方案。 4. 药物相互作用 苯丁酸钠可能与其他药物发生相互作用，因此在使用本药物期间，患者应将所有正在服用的药物（包括非处方药和保健品）告知医生。特别是在使用抗凝药物、抗生素或影响肝脏代谢的药物时，应谨慎监测疗效与副作用。 通过对苯丁酸钠的使用注意事项及潜在副作用的了解，患者能够更好地管理自己的健康，确保在治疗尿素循环障碍过程中，最大程度地降低风险，提高生活质量。治疗过程中的任何疑问和不适，都应及时与医疗专业人员沟通，以获得及时的支持和指导。

导读：苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl出现副作用该怎么办,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)的常见副作用包括踝部及外周水肿、血压改变、头痛、抑郁、低白蛋白血症、代谢性酸中毒、碱中毒、高氯血症、高尿酸血症、低钾血症、低磷血症、高磷血症、高钠血症、女性月经周期不规则、肾小管酸中毒、碱性磷酸酶水平升高、食欲缺乏、恶心、呕吐、消化性溃疡、直肠出血、便秘、胰腺炎、血小板减少等。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate，商品名Buphenyl）是一种用于治疗尿素循环障碍的药物，它通过促进氮的排泄来帮助患者减少体内毒性的氨水平。在使用苯丁酸钠时，患者可能会出现一些副作用。本文将针对苯丁酸钠出现副作用后的应对措施进行详细探讨。 1. 常见副作用 苯丁酸钠的使用可能伴随一些常见的副作用，包括恶心、呕吐、腹痛、腹泻和乏力等。这些副作用通常属于轻微到中等程度，大部分患者能够耐受。但是，如果这些症状变得更加严重或影响到日常生活，就需要引起重视并采取相应的措施。 2. 监测和记录症状 在使用苯丁酸钠期间，患者应当定期监测自身的症状，并记录不适情况的发生频率和程度。这样的记录可以为医生提供重要的参考，帮助其评估药物对患者的影响，并决定是否需要调整用药方案。 3. 与医生沟通 如患者在使用苯丁酸钠过程中出现副作用，应及时与主治医生沟通。医生可以根据记录的症状，评估副作用的严重程度，并提供相应的建议。可能的调整方案包括改变用药剂量、频率或考虑替代治疗。 4. 生活方式调整 在治疗过程中，适当的生活方式调整也可以帮助减轻苯丁酸钠的副作用。例如，保持良好的饮食习惯，多摄入高纤维食物以促进肠道健康，同时要保持充足的水分摄入，防止脱水。如果出现消化不良，可以考虑分餐或少量多餐，以减少肠胃负担。 苯丁酸钠在用于治疗尿素循环障碍时可能会引发一些副作用，但大部分情况是可以通过及时沟通、适当调整和生活方式改变来应对的。患者应保持警惕，积极与医疗团队合作，共同管理病情，从而提高生活质量。

导读：苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的适应症、用药注意事项及禁忌,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环紊乱，适用于新生儿酶缺乏、高血氨性脑病家族史等患者。应尽早诊断、及早治疗以提高生存率。使用苯丁酸钠时需限制饮食蛋白摄入，有时需补充必需氨基酸。对于因氨基甲酰磷酸合成酶、鸟氨酸氨甲酰转移酶或精氨基琥珀酸合成酶缺乏而致慢性脲循环紊乱的病人，可用作辅助治疗。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），品牌名称Buphenyl，是一种用于治疗尿素循环障碍（UCD）的药物。尿素循环障碍是一类遗传性疾病，患者体内无法有效排除氨，从而导致氨在血液中的积聚。苯丁酸钠通过促进氨的排泄，有助于降低血液中的氨浓度，从而减轻对神经系统的毒性影响。本文将详细讨论苯丁酸钠的适应症、用药注意事项及禁忌。 1. 适应症 苯丁酸钠主要适用于尿素循环障碍患者，尤其是那些无法通过饮食管理或其他药物来控制氨水平的患者。此药物有助于代谢氨，促进其通过尿液排出，减轻因氨积聚而引发的代谢紊乱。此外，苯丁酸钠也可能在一些特定的代谢疾病中发挥疗效，对减少氨中毒的风险具有积极作用。 2. 用药注意事项 在使用苯丁酸钠时，患者应该定期监测血氨水平，以确保药物的安全性和有效性。医生会根据患者的具体情况调整剂量，以达到最佳治疗效果。同时，患者还需注意观察是否出现不良反应，如恶心、呕吐、腹泻等症状。如果出现严重不适，应及时就医。此外，苯丁酸钠可能与其他药物发生相互作用，因此在同时使用其他药物时，患者必须告知医生。 3. 禁忌 苯丁酸钠不适用于对该药物成分过敏的患者，过敏反应可能会导致皮疹、瘙痒或更严重的反应。同时，对于有严重肝功能障碍或肾功能障碍的患者，应慎用或避免使用此药物，因为这些患者的代谢和排泄能力可能受到影响。此外，苯丁酸钠在妊娠期和哺乳期的安全性尚未得到充分研究，因此相关患者需在医师指导下谨慎使用。 苯丁酸钠（Buphenyl）为尿素循环障碍患者提供了一种重要的治疗选择，可有效降低血液中的氨浓度，减轻疾病带来的负面影响。患者在使用此药物时应遵循医师的指导，定期进行监测，以确保治疗的安全性和有效性。通过合理用药，患者可以在一定程度上改善生活质量。

导读：苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl儿童用药需要注意什么,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)需注意：肾功能不全、肝功能不全、心衰患者慎用，因含钠，与酸性液体混合易滞留。可能出现高氨血症，需监测血氨、肝功能等。限制蛋白质摄入。避免饮酒和影响肝功能的药物。发热、感染、创伤时及时就医，并告知医生用药情况。遵循医生指导，监测指标，及时调整治疗方案。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），商品名Buphenyl，是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一类因尿素合成过程中的酶缺陷而引起的遗传性代谢疾病，导致氨等毒素在体内积累。苯丁酸钠通过促进氨的排泄，帮助降低体内的氨水平，对于此类患者非常重要。本文将重点介绍苯丁酸钠在儿童用药时需要注意的事项。 1. 药物剂量与个体差异 在儿童患者中，苯丁酸钠的剂量应根据体重和具体病情来调整。医生通常会基于患者的年龄、体重和病史来决定最合适的剂量。因此，家长及监护人应严格遵循医嘱，不要自行调整药物剂量，以确保药物的安全有效。 2. 服药时间与饮食 苯丁酸钠通常在饭前或饭后服用，以便更好地吸收。家长需注意服药时间，并避免在临近其他药物服用时一同服用，除非医生有特别指示。此外，合理的饮食搭配也非常重要，适当减少氨基酸的摄入量，遵循医生或营养师的建议，以帮助减少氨的生成。 3. 监测效果与副作用 在使用苯丁酸钠的过程中，定期监测患者的氨水平至关重要。医生可能会建议定期进行血液检查，以确保药物的疗效以及及时发现任何潜在的副作用。同时，家长应关注儿童的身体状况，如有异常表现，如乏力、呕吐、食欲减退等，应迅速联系医生。 4. 心理与社会支持 尿素循环障碍不仅对身体健康有影响，也可能对儿童的心理和社交能力产生负面影响。家长应给予孩子充分的理解与支持，同时鼓励他们参与适当的社交活动。这将有助于提高他们的心理健康水平，并增强面对疾病的信心。 苯丁酸钠在儿童尿素循环障碍患者中的应用是复杂而重要的。注意剂量、服药时间、监测副作用以及提供心理支持，都是帮助孩子更安全、更健康地使用该药物的关键因素。只有全方位关注，才能提供更好的治疗效果，改善患者的生活质量。

导读：苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的药物禁忌说明,Buphenyl(Sodium phenylbutyrate)的禁忌症包括充血心衰、严重肾功能不全、水肿和限钠患者。孕期C级，仅必要时给孕妇使用。肝、肾功能不全者密切观察。避免与丙磺舒合用。可降低高血氨症发作频率，但部分患者仍可能发作，需紧急抢救。治疗期间可能出现高氨血症。不会逆转现有神经损伤。不良反应包括闭经、痛经等。如有疑问或不适，及时咨询医生。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），商品名Buphenyl，是一种用于治疗尿素循环障碍（Urea Cycle Disorders, UCDs）的药物。该药物通过促进体内氨的排泄，帮助减少因尿素循环功能障碍而导致的氨中毒风险。虽然苯丁酸钠在临床上具有重要应用价值，但在使用该药物过程中仍需严格遵循相关禁忌，以确保患者的安全和治疗效果。 1. 过敏反应 使用苯丁酸钠之前，患者需确保自己对该药物或其成分没有过敏史。若曾出现过敏反应（如皮疹、瘙痒、呼吸困难等）应避免使用此药物，并立即向医生报告。 2. 肝功能严重受损 苯丁酸钠的代谢主要在肝脏进行，因此，对于肝功能严重受损的患者，使用该药物可能导致药物浓度升高，增加副作用风险。在此情况下，需谨慎评估疗效与风险后决定是否使用。 3. 孕妇和哺乳期女性 对于孕妇和哺乳期的女性，苯丁酸钠的使用需谨慎。虽然目前尚无明确证据表明该药物会对胎儿或哺乳期婴儿产生不良影响，但因缺乏足够临床研究，仍建议在医生的指导下使用。 4. 其他药物相互作用 苯丁酸钠可能与某些药物发生相互作用，从而影响其疗效或增加副作用。在开始使用苯丁酸钠之前，患者应告知医生自己正在服用的所有药物，包括处方药、非处方药及营养补充品，以便进行充分的风险评估。 综上所述，苯丁酸钠（Buphenyl）在治疗尿素循环障碍方面具有重要意义，但使用时需严格遵循禁忌，确保安全有效的治疗。任何不适应的症状或潜在风险都需要及时向专业医务人员咨询，以获得最佳的医疗建议。