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瑞武丽珠单抗(Ravulizumab)适用于治疗以下患者：1.阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）的成人患者。2.非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）的成人及儿童患者，特别是体重10kg或以上的患者。3.全身型重症肌无力（gMG）的成年患者，特别是抗乙酷胆碱受体（AChR）抗体阳性的患者。
通用名：Ravulizumab
商品名：Ultomiris
全部名称：瑞武丽珠单抗，雷夫利珠单抗，Ultomiris，Ravulizumab
适应症
Ultomiris适用于治疗阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)成人患者：
具有表明疾病活动度高的临床症状的溶血患者。
在至少过去6个月接受依库珠单抗治疗后临床稳定的患者。
Ultomiris适用于治疗体重10kg或以上的非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)患者，这些患者从未接受过补体抑制剂治疗或已接受依库珠单抗治疗至少3个月且有证据表明对依库珠单抗有反应。
用法用量
1、成人PNH和aHUS患者：
推荐的给药方案包括负荷剂量和维持剂量，通过静脉输注给药。给药剂量基于患者体重，如表1所示。 对于成年患者(≥ 18岁)，维持剂量应每8周间隔给药一次，从负荷剂量后2周开始行政。
给药方案允许偶尔在预定输注日的±7天内变化(除了第一次维持剂量的雷武珠单抗，但后续剂量应根据原始方案给药)。
对于从依库珠单抗转换为雷武珠单抗的患者，应在最后一次依库珠单抗输注后2周给予 ravulizumab 负荷剂量，然后每8周给予一次维持剂量，从负荷剂量给予后2周开始，如表 1所示。
表1：Ravulizumab基于体重的给药方案
体重范围(公斤)负荷剂量(毫克)维持剂量 (毫克)给药间隔
≥40至<6024003000每8周
≥60至<10027003300每8周
≥10030003600每8周
维持剂量在负荷剂量后2周给药
尚未在体重低于40kg的PNH患者中研究 Ravulizumab。
没有伴随PE/PI(血浆置换或血浆置换，或新鲜冰冻血浆输注)与ravulizumab 一起使用的经验。 PE/PI的给药可能会降低 ravulizumab 血清水平。
PNH是一种慢性疾病，建议在患者的一生中继续使用ravulizumab进行治疗，除非有临床指征停止使用ravulizumab。
在aHUS中，用于解决血栓性微血管病(TMA)表现的ravulizumab治疗应至少持续6个月，超过此时间需要针对每位患者单独考虑治疗时间。由治疗医疗保健提供者确定(或有临床指征)的TMA复发风险较高的患者可能需要长期治疗。
2、儿科人群
非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)
体重≥40kg的aHUS儿科患者按照成人给药建议进行治疗。≥10kg至<40kg的儿科患者的基于体重的剂量和给药间隔见表2。
表2：用于40kg以下儿科患者的基于体重的Ravulizumab给药方案
体重范围(公斤)负荷剂量(毫克)维持剂量 (毫克)给药间隔
≥10至<20600600每4周
≥20至<309002100每8周
≥30至<4012002700每8周
维持剂量在负荷剂量后2周给药
支持ravulizumab对体重低于10kg患者的安全性和有效性的数据有限。当前可用的数据在进行了描述，但对于体重低于10公斤的患者，无法对剂量学提出建议。
规格
300mg/30ml
不良反应
临床试验中患者报告的常见副作用是头痛和上呼吸道感染。
禁忌
对活性物质或列出的任何赋形剂过敏。
治疗开始时脑膜炎奈瑟菌感染未解决的患者。
目前未接种脑膜炎奈瑟菌疫苗的患者，除非他们在接种疫苗后2周内使用适当的抗生素进行预防性治疗。
注意事项
ULTOMIRIS可以降低免疫系统对抗感染的能力。
ULTOMIRIS 会增加患严重危及生命的脑膜炎球菌病的几率感染。如果不及早识别和治疗，脑膜炎球菌感染可能很快危及生命并导致死亡。
贮藏
稀释后的药品应立即使用。然而，稀释产品的化学和物理稳定性已被证明在2°C-8°C下长达24小时，在室温下长达6小时。
储存在冰箱中 (2 °C–8 °C)
不要冻结。
作用机制
Ravulizumab是一种单克隆抗体IgG2/4K，可与补体蛋白C5特异性结合，从而抑制其裂解为C5a(促炎性过敏毒素)和C5b(末端补体复合物[C5b-9]的起始亚基)并防止产生C5b-9。Ravulizumab保留了补体激活的早期成分，这些成分对于微生物的调理作用和免疫复合物的清除至关重要。
安全与疗效
Ultomiris成为欧盟批准的第1个也是唯一1个针对PNH儿童和青少年的药物。
来自3期临床试验的结果显示，Ultomiris减轻了PNH儿科患者及其家属的治疗负担，其疗效和安全性已得到证实。
此次欧盟批准，基于一项3期临床研究的结果。数据显示，在18岁以下的儿童和青少年患者中，Ultomiris在治疗26周期间有效地实现了完全C5补体抑制。此外，Ultomiris没有报告治疗相关的严重不良事件，也没有患者在初步评估期间停止治疗或经历突破性溶血，后者可能导致致残或潜在致命的血凝块。
