小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型
概述
概述
多发性内分泌腺瘤综合征是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。Ⅱ型分ⅡA型和IIB型，ⅡA型：甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺增生，IIB型：甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、黏膜神经纤维瘤。
是否医保
是
就诊科室
小儿内科、内分泌科、肿瘤内科、肿瘤外科、放射肿瘤科
临床症状
皮肤潮红、腹泻、血压升高、甲状腺肿大、呼吸不畅、吞咽困难等。
危害
并发症
阵发性高血压、多发性神经瘤、巨结肠症、黏膜神经瘤、消化性溃疡、高钙血症等。
检查
血常规、血糖测定、尿常规、生长激素检查、甲状旁腺素检查、X线片、B超、CT、激发试验等。
诊断
据皮肤潮红、腹泻、血压升高、甲状腺肿大等症状，及血糖测定、B超、测定血液各种激素浓度可诊断。
治疗原则
对症治疗内分泌功能亢进，手术切除肿瘤，辅以放疗或化疗。
治愈性
癌变迅速者治疗效果不佳。
饮食建议
摄入高能量、高蛋白、含丰富维生素的饮食，忌食辛辣刺激性食物，忌食过硬的食物。
病因
病因
Ⅱ型由原癌基因ret突变所致。常染色体显性遗传。
症状与诊断
典型症状
本症是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。1.甲状旁腺功能亢进表现为高钙血症。2.嗜铬细胞瘤多为双侧肾上腺髓质，以分泌肾上腺素为主。3.甲状腺髓样癌甲状腺肿大，还可引起多种临床症群：皮肤潮红、腹泻、消化性溃疡、高血压。
其他症状
少数伴发神经纤维瘤病及小脑-视网膜综合征。
诊断依据
1.有皮肤潮红、腹泻、血压升高、甲状腺肿大、呼吸不畅、吞咽困难等症状。2.B超或CT扫描发现甲状旁肿瘤、嗜铬细胞瘤和甲状腺髓样癌，肾上腺瘤，或发现肾上腺转移癌，颈部、腹膜后淋巴结肿大等。3.血糖、去甲肾上腺素、肾上腺素及降钙素有明显升高。4.激发试验呈阳性。
治疗
治疗方针
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
1.可用噻庚啶治疗皮质醇增多症。2.可用葡萄糖酸钙、糖皮质激素、磷酸盐合剂对症治疗甲状旁腺功能亢进。
放化疗
结合放疗或化疗，可改善预后。
手术治疗
手术切除肿瘤。
预后情况
癌变迅速者预后不良。
护理
日常护理
1.患者充分休息，维持充足睡眠，防止病情加重。2.保持环境安静，避免嘈杂，室内温度、湿度应适宜。3.家属主动与患者沟通，以减轻患者内心的孤独、抑郁。4.注意个人卫生，保持皮肤清洁。
饮食调理
摄入高能量、高蛋白、含丰富维生素的饮食，忌食辛辣刺激性食物，忌食过硬的食物。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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