小儿巴德-吉亚利综合征
概述
巴德-吉亚利综合征，也名布-加综合征（BCS）。它指的是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。婴儿至老年均可患本病征，男女发病率大致相等。
病因
小儿以先天性肝静脉狭窄肝静脉内膜炎为主要病因。
症状
急性BCS突然发生腹痛，腹部迅速膨胀体格检查可发现黄疸，肝大伴压痛，大量腹水，但肝颈静脉回流征阴性，血压低，小便少，血磺溴酞钠潴留，转氨酶上升，手术时见肝大，呈紫蓝色。慢性BCS时，症状发生较慢，可有黄疸，脾肿大，蜘蛛痣。
检查
可做腹腔镜检查、B型超声波检查。核素扫描、血管造影检查，如肝静脉造影、经皮的肝静脉造影、下腔静脉造影、选择性腹腔动脉造影等。
诊断
本病征肝功能损害程度相对较轻结合实验室检查和辅助检查结果诊断。
并发症
治疗
可采用如手指或导管的直接破膜术等根除性和各种门-体静脉转流或断流术等非根除性手术。不能手术者则应设法减少腹水，可利用利尿剂或行腹部超滤回输但效果是暂时性的。也可进行肝移植治疗。
预防
预后
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
并发症
治疗
预防
预后
